进行性四肢无力-SMA IV型

2006-12-04 00:00 来源:丁香园 作者:zhaochob 等
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网友[zhaochob]提供病例:

患者男性,43岁,于2004年3月无明显诱因下出现右侧肢体无力,右臂上举费力,可行军礼,穿衣服可,晒衣服费力,上楼时觉右下肢发软,但仍能上五楼,偶觉持筷时手指僵硬感,无肢体疼痛,无肉跳。于外院诊断为“颈椎病”,经治疗无效。后换院就诊,行肌电图提示神经源性损害,CK 806u/l,检查时觉左上肢抵抗阻力不完全,但运动时觉无碍,拟“运动神经元病”予力如太治疗,觉效果不佳且有副作用而停用。5月份在外院用抗病毒药(具体不详)和丙球后有症状改善10余天,但自6月份后服用抗风湿药觉病情明显进展,右上肢近端无力加重,左上肢也出现明显无力,觉前臂上举、梳头、晒衣服等费力,双下肢登楼费力,只能自行登上一层楼,以后需扶把手,上公共车时也需用手扶,右下肢重于左下肢,伴肘部和大腿“肉跳”感。再于外院行肌电图检查示肌源性损害,肌肉活检示微小轴空改变,以“酒精中毒性神经肌肉病变”给予维生素B1,弥可保及中药治疗,自觉症状略有改善,回家继续服用抗风湿药治疗,但9月份病情又明显加重,发现双大腿肌肉明显萎缩,坐下后不能站立,需用手搀扶,脚背抬起困难,行走不便,双臂上抬困难,不能举至水平位置,双手持物也觉费力,于当地医院给予维生素治疗14天无效后转入本院。

有高血压史及胃炎史。有饮酒史,但量不多。

本院甲状腺功能、风湿因子、ENA等均正常。

神经科查体:神清,颅神经阴性,舌肌未见明显异常,胸锁乳突肌力5,右上肢肌力2+-3+-4-4+,左上肢肌力3--4-4-4,右下肢肌力2-4-2-2,左下肢3--4+-2+-2,上肢伸肌差于屈肌,下肢屈肌差于伸肌,双侧二头肌、三头肌和挠骨膜反射+,膝反射+,踝反射-,四肢肌张力稍低,斜方肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、三头肌、股四头肌明显萎缩,胫骨前肌轻度萎缩,深浅感觉无明显异常。

请定位和定性!

网友[rainwcy ]分析:

中年男性,四肢无力,进行性加重,由右侧逐渐发展为双侧,主观症状有波动性,病程中有肌肉跳动感,总病程近一年。
既往有高血压史及胃炎史。有饮酒史,但量不多。
查体:颅神经(-)四肢肌力下降,右侧重于左侧,腱反射正常或减弱,肌张力降低,四肢近端肌肉明显萎缩,感觉(-)
辅助检查:EEG:(1)神经源性损害,(2)肌源性损害,肌肉活检示微小轴空改变。CK 806u/l。
甲状腺功能、风湿因子、ENA等均正常。
诊断
定位:下运动神经元、肌肉
定性:神经肌炎
建议:神经肌肉活检
查胸片排除CA引起的副肿瘤综合征。

网友[zw711711 ]分析:

分析如下:
1、患者中年男性,慢性起病,进行性加重。
2、主要症状:进行性四肢无力,按“右上肢、右下肢-左上肢-左下肢”顺序发生,出现“肉跳”感,和肌肉明显萎缩,且各肢体的无力症状进行性加重。
3、主要体征:上肢急下肢肌肉均表现为下运动神经元性损伤,深浅感觉无明显异常,无病理征。
4、辅助检查:第一次肌电图提示神经源性损害,且有CK806u/l,第二次肌电图检查示肌源性损害,肌肉活检示微小轴空改变。
定位1:下运动神经元(C5-T1和L1-S2脊髓前角)
定性1:变性
诊断:进行性脊肌萎缩
疑点:1)两次肌电图检查不同;2)肌酶升高;3)远端肌肉萎缩不突出(鱼际肌);4)近端肌肉受累明显。
定位2:骨骼肌系统
定性2:炎性、代谢性或副肿瘤?
诊断:肌病
疑点:1)肌酶升高并不突出;2)肌肉活检“微小轴空改变”的意义何在?
其他的如神经肌肉接头病变、周围神经病变(局限于运动神经)可通过肌电图重复频率刺激、神经传导速度甚至腰穿等加以区别
建议:1)复查CK,肌电图(可否考虑胸锁乳突肌),2)有必要复查肌肉活检,3)检查代谢性指标,4)肿瘤标志物及可能原发病灶检查。

网友[manro ]分析:

诊断:
定位:神经原性(前角细胞、运动神经)肌肉
定性:
1、脊髓肌萎缩症(spinal muscular atrophy):常染色体隐性遗传病,病变以脊髓前角细胞为主,成年型进展缓慢。易误诊为进行性脊肌萎缩症,但肌无力、肌萎缩从四肢近断开始。
2、多灶性运动神经病(MMM
):是一种免疫介导的损害运动神经为主的周围性神经病。表现为慢性进行性、不对称性肢体远端无力,不同程度的肌萎缩,肌束震颤。实验室诊断的一个重要指标是极高滴度的抗GM1抗体。治疗主要采用免疫球蛋白和环磷酰胺,而激素和血浆置换通常无效。
3、脚气病性多发性周围神经炎:既往有饮酒史及胃炎史,可能引起Vit B1缺乏。但一般是远端比近端重,下肢比上肢重,并伴有感觉异常,且经Vit B1治疗应有效。
4、进行性脊肌萎缩症:中年男性,隐袭起病,进行性加重,有肌无力、肌萎缩、肌颤。腱反射正常或减弱,肌张力降低,四肢近端肌肉明显萎缩,感觉(-)。但是远端萎缩明显。
5、脊髓灰质炎后:应有脊髓灰质炎病史。

定位:肌原性(肌肉)
定性:
1、癌性肌无力综合征:患者中年男性,得特别注意小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌。可行相关检查及神经重复电刺激。
2、药物和毒物性:氯贝丁酯类等药物可引起横纹肌溶解。提供病史资料时zhaochob 老师反复提到“服用抗风湿药觉病情明显进展”,不知是否在提示些什么?肌红蛋白尿帮助诊断。
3、内分泌、代谢障碍性肌病:如甲亢性肌病、甲状旁腺性肌病等。应有原发病的表现。不支持。
4、多发性肌炎:病程进展较快,多伴肌痛,多数患者肌活检呈典型肌炎病理改变,不支持。

网友[kaixinyu ]分析:

此病人有以下发病特点:
1、中年男性,起病缓慢,病程呈渐进性加重。
2、由单侧发展为双侧及四肢无力,无肉跳、无肌肉萎缩。
3、查体可见下运动元体征。
4、辅助检查可见肌电图检查结果两次不一,但均提示有损害。
5、抗病毒治疗有一定的疗效。
综合分析认为此病人下运动神经元疾病可能性大。定性考虑炎症或副肿瘤综合征可能性大。建议:复查肌电图和肌酶谱,同时给予复查肌肉活检。

网友[]分析:

如果中央轴空肌病可以如本例年纪发病,完全可以诊断为该病。曾经见过3例中央轴空肌病(文章在临床神经病学杂志),最大的1例29岁,近端肌无力,肌酶轻度增高,肌电图有一过性神经源性改变或神经-肌肉源性改变,肌肉活检示轴空改变。

以上几点均支持中央轴空肌病的诊断。

网友[shenren ]分析:

中年男性,四肢无力,进行性加重,由右侧逐渐发展为双侧,主观症状有波动性,病程中有肌肉跳动感,总病程近一年。
既往有高血压史及胃炎史。有饮酒史,但量不多。
查体:颅神经(-)四肢肌力下降,右侧重于左侧,腱反射正常或减弱,肌张力降低,四肢近端肌肉明显萎缩,感觉(-)
辅助检查:EEG(1)神经源性损害,(2)肌源性损害,肌肉活检示微小轴空改变。CK 806u/l。
甲状腺功能、风湿因子、ENA等均正常。
诊断:
1、多发性肌炎
2、包涵体肌炎
建议:肌肉活检:Gomori三色染色检查有无包涵体。
另外,临床治疗效果不好也是包涵体肌炎的特征。建议免疫吸附治疗+康复训练。

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编辑: 张靖

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