进行性四肢无力-SMA IV型

2006-12-04 00:00 来源:丁香园 作者:zhaochob 等
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网友[renyuguo ]分析:

诊断:
1、定位:神经元, 周围神经 (运动性),肌肉;
2、定性:肿瘤性。
副肿瘤综合症
证据:
1、男性患者,中年慢性起病,进行性进展;
2、四肢不对称性弛缓性瘫痪,下肢重于上肢,不伴疼痛 ,病程中有肌肉跳动史;
3、病程中曾给予多次治疗,病情反复,且丙种球蛋白治疗及营养神经治疗有效,提示神经免疫方面病变。
4、病程中多次肌电图检查提示有神经及肌肉病变,活检有轴索改变。
疑点:
1、多次提及抗风湿治疗病情加重何意?
2、肌肉跳动感可靠吗?
3、未提及家族史;
4、无神经系统影响学检查;
5、无全身一般情况介绍。
建议:
1、调查家族史;
2、胸片及胃镜检查;
3、肿瘤指标实验室检查;
4、复查肌酶谱及肌电图。

网友[gsndjw ]分析:

患者症状集中在进行性肢体乏力,伴肌跳感,外院行肌电图检查示肌源性损害,肌酶增高,查体:颅神经阴性,舌肌未见明显异常,斜方肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、三头肌、股四头肌明显萎缩,胫骨前肌轻度萎缩,肌力有不同程度下降。深浅感觉无明显异常。
定位在肌肉,定性:肿瘤?免疫?再行肌肉活检、血乳酸,排除线粒体肌病。

网友[zhaochob  ]公布最后结果:

病史特点正如楼上战友分析,不再赘述!
本科入院诊断:1、成人型近端脊肌萎缩症;2、包涵体肌炎。

肌电图+NCV:左右三角肌、胸锁乳突肌、第一背侧骨间肌、股四头肌、胫前肌等被检肌均可见纤颤波和正尖波,肌肉轻收缩见MUP时限延长,波幅增宽!MCV和SCV正常。

股四头肌活检冰冻切片示神经源性损害!

最终诊断:成人型近端脊肌萎缩症(SMA IV型)

本例病人的肌肉冰冻切片:
HE染色可见肌纤维大组萎缩,大组肥大,均呈簇状分布!

ATP9.4染色可见I、II型纤维均有萎缩或肥大,无选择性,纤维排列失去棋盘镶嵌样分布,有群组化现象!



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编辑: 张靖

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