学以致用:镶嵌治疗辅助原位心脏移植拯救高危患儿

2014-12-03 15:02 来源:丁香园 作者:王鹏
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该文为Circulation杂志近期收录的一篇先天性心脏病患儿病例报道,作者团队采用原位心脏移植,并创造性的辅以“镶嵌治疗”治疗了一例因室壁瘤进展扩心病的患儿。

一、脆弱的稳定

作者于胎儿超声心动图检测中发现该男性胎儿心脏存在一处巨大薄壁心尖室壁瘤,且与胎儿左室交通(图A)。检查时间为妊娠23周的第4天。胎儿左室大小、右室功能及心胸比率正常(0.50),左室功能处于正常范围的基线水平;三尖瓣及二尖瓣无结构异常,无反流;其主动脉弓区域存在前向血流。

胎儿总体生长状况与其胎龄相符,无其他解剖结构异常,无水肿征象,孕妇自身正常,无孕产妇病毒性疾病病史。

作者在7周后的连续检查中发现胎儿心胸比率增加,达到0.75,左室显著扩张,且已无法区分室壁瘤与左室腔交界(图B);左室功能严重受损,但右室功能正常。彩色多普勒及脉冲多普勒超声检查示二尖瓣及三尖瓣异常,均由细微前向血流及中重度反流。

胎儿升主动脉及主动脉横部存在逆向血流,且回流、穿过室间隔,形成一种循环往复的分流。但是胎儿依然无水肿征象,且生长状况无异常。

以后每两周进行一次胎儿检查,结果示包括心胸比率、左室大小及左室短轴缩短率在内的心血管指标稳定,这种状况一直持续到妊娠中期。

二、创新性OHT手术

在第36周,准备安排该胎儿出生后行原位心脏移植(OHT)。胎儿于40周第4天经自然阴道分娩娩出,体重3.4kg。出生后胎儿出现呼吸衰竭,立即给予气管插管及机械通气。心电图示正常窦性心律,右室扩大,非特异性心室内传导阻滞及心前区T波倒置(图C)。

胸片支持产前诊断,胎儿患有严重扩张型心肌病,其短轴缩短率10%,射血分数仅为2%3%,但主动脉瓣处无显著前向性血流;右室功能正常,冠脉系统无异常。给予胎儿前列腺素和肝素注射治疗。

于胎儿产后第一天开始安排原位心脏移植手术事宜,由于胎儿全身心输出量取决于右室功能保留程度及动脉导管开放的持续情况,故维持前列腺素注射至产后第十一天胎儿接受“镶嵌治疗”保证动脉导管开放、维持肺部血流。

为了预防左室血栓,维持肝素注射至产后第十四天胎儿接受原位心脏移植术,术间未见心室内血栓。

胎儿心脏组织学评估示心外膜纤维化、显著心内膜纤维弹性组织增生,左室情况最为严重,右室稍轻(图DE)。在室壁瘤与心肌交界处,纤维组织替代断裂的心肌纤维与心内膜相连。

由于该胎儿原位心脏移植术后需辅助呼吸,故住院时间延长至67天(胎儿OHT后住院平均值28天)。胎儿1年复查,未见肺部发育不良,仅有出生前存在的肺实质压缩。

学以致用图.bmp

三、病例分析

先天性左室室壁瘤较罕见,且我们对其知之甚少,文献仅有26例报道。在该例报道中,作者发现胎儿在母体子宫内出现左室扩大及功能严重受损后,其状态仍能稳定在一定水平,这是其始料未及的。

该例胎儿的室壁瘤最终进展导致其扩张型心肌病,这提示我们在处理这类胎儿室壁瘤时,需鉴别诊断是否存在扩张型心肌病。

另外,作者指出,对于高危患儿群体,该例报道中采用的“镶嵌治疗”或可作为替代Norwood手术的一种可选方案。这也是该例病例报道的亮点所在。

四、简析镶嵌治疗

镶嵌治疗是心内科介入和心外科手术技术的联合应用,适合心导管介入或外科技术单独无法取得满意结果的病种和情况。目前,小儿心脏外科镶嵌治疗主要在以下四个方面获得应用:

1.肌部多发室间隔缺损(MVSDs)修补;

2.术中球囊或支架血管成形术;

3.单心室的镶嵌治疗。

4.其他方面:如肺动脉闭锁-室间隔缺损伴大主肺侧枝血管或Fontan类手术术后并发症的处理等。

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编辑: wangpeng

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