该文为European Heart Journal杂志最新刊登的一例狼疮伴多部位多发性动脉瘤罕见病例报道,该病例之罕见前所未有。
一、病例介绍
患者,女,左侧严重胸痛,并发全身性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征,既往有四次卒中发作、卵圆孔未闭(已经皮手术修复)及接受腹主动脉瘤修复术。
患者入院时INR数值为3(香豆素),胸部CT(图A)示中纵隔血肿伴左侧胸廓内动脉动脉瘤破裂(图B)引起的活动性外渗。患者接受弹簧圈栓塞式手术治疗(图C)。
患者术后6天出现胸痛,并随之发生休克。腹部CT(图D)示继发于动脉瘤破裂(图E)的肝内血肿征象,该症状经选择性弹簧圈栓塞左右肝动脉得以成功缓解(图F)。此次治疗后7天,患者坚持服用抗凝药物,但自感胸部隐痛。心电图及心肌标志物检查结果证实患者罹患心肌梗死。
继行超声心动图,示新发室壁运动不良、冠脉左主干动脉瘤(图G,同时经CT验证,见图F)。急诊冠脉造影结果显示,患者冠脉有一巨大动脉瘤,累及左主干、左回旋支及左前降支,其中左前降支存在巨大血栓(图I)。
给予患者血栓切除术治疗,血运重建不彻底,治疗效果欠佳。预准备进行进一步彻底治疗。
A.星号所示为纵隔血肿,箭头所示为活动性渗出病灶;B.箭头所示左侧胸廓内动脉动脉瘤破裂;G.箭头所示为左主干动脉瘤;H.箭头所示为左主干动脉瘤;I.箭头所示为左前降支巨大血栓。
二、前所未闻
在狼疮患者病例中,无论患者是否出现血栓、出血,冠脉、肝脏血管及胸廓内动脉部位的动脉瘤都比较罕见,但是此例患者上述各处同时出现动脉瘤实属罕见,研究者查阅文献确认已往无此类病例报道。此类罕见病例值得深入研究。