近期Circulation杂志上刊登了Sean R. Wilson博士等人的文章，文章通过一个先天性心包缺如病例，展示了胸痛的诊疗过程。让我们一起学习一下名家的思维方式。
一、病情简介
患者，43岁，黑人男性，运动员。夜间因严重的左侧胸痛惊醒，疼痛无放射。既往无胸痛史，无外伤、感染、服用药物史。患者自诉疼痛尖锐，触诊时无压痛，但是左侧卧位时疼痛加重，去当地急诊就医。医疗记录显示患者体温36.8℃，心率79次/分，血压170/100mmHg,呼吸频率为24次/分，室内环境下血氧饱和度98%。
体检：颈静脉压8cm水柱，听诊双肺呼吸音清，心律齐，S1和S2心音无异常，未闻及杂音、心包摩擦音。患者的心尖搏动位置无异常。腹部听诊肠鸣音正常，无血管杂音。体表温度正常，足背动脉搏动正常，无动脉波的延迟。随后患者进行了心肌酶和心电图检查。最初的心电图（图1）示：窦性心律，肢体导联的ST段抬高超过5mm。
图1 Ⅰ、Ⅱ、avL、avF、V4-V6导联ST段抬高，V1-V3导联ST段压低，没有病理性的q波
二、诊疗过程
1，接诊：心电图检查
接诊胸痛患者，首先为其进行心电图检查。心电图能够迅速的鉴别胸痛的性质，这对冠脉病变引起的胸痛患者尤为重要，因为冠脉阻塞的患者再灌注治疗时间窗很短，及时的再灌注治疗至关重要。心包炎、心肌炎、左室壁瘤也会出现ST段抬高表现，故也应该注意和这些疾病鉴别。我们也要考虑病人的年龄、性别、种族。
心电图我们要注意心肌肥厚图形；束支传导阻滞；相关导联ST段抬高，对应导联ST段压低，伴随继发性PR间期和T波的改变。该患者的心电图可见：侧壁和下壁的ST段抬高，波形符合超急性期ST段抬高性心肌梗死。另外可以看出V1-V3导联ST段水平或者斜行下移，表明心梗部位可能不止一处。
2，胸痛受体位变化影响
评估ST段抬高患者胸痛的性质是很重要的。详细的病史可以很容易的鉴别胸痛史由于肌肉疼痛还是恶性心脏病引起的。典型的心绞痛是胸骨后的模糊、闷痛、压榨性疼痛，可放射至左肩，手臂，颈部，下颌骨处，心绞痛时间很少短于一分钟或者长于20分钟，劳动加重，休息后缓解。
患者左侧卧位时疼痛加重。疼痛受体位变化影响我们常见的有心肌炎、心包炎、胸膜炎、或者骨骼肌的病变。心包炎和胸膜炎性胸痛受呼吸影响，表现为深吸气时加重。骨骼肌病变引起的胸痛可由触诊和脊柱叩诊鉴别。该患者前屈时并没有增加痛感，而心肌炎会有发热、盗汗、寒战、呼吸困难。且该患者年纪轻轻，没有冠心病的高危因素，应该考虑其他疾病。
3，冠脉造影：冠脉严重狭窄
患者的心电图和非典型非放射性胸痛症状持续了2个小时没有缓解，遂行血管照影。患者情况（持续呈现）：急诊给予硝酸甘油舌下含化，静脉注射吗啡，给予325mg阿司匹林和600mg氯吡格雷。冠脉造影显示左前降支、对角支和钝缘动脉严重狭窄，血流TIMI分级Ⅱ级（图2A和2B）。在导管室患者仍然ST段抬高，非放射性左侧胸痛。
图2 白色箭头处明显狭窄
血管造影显示了一个非常独特的冠状动脉的外观。动脉本身口径和流量是正常的，突然出现异常锐角。一些因素可以导致类似情况的发生，比如造影照成的痉挛、主动脉瓣和二尖瓣置换术（继发于的荷包缝合缝线的断裂）、造影过程中的心肺复苏。然而，该患者在介入过程中并没有发生异常，心外按压时也没有变化。
4，胸痛症状持续存在
病人在接受剂量总量为300ug的硝酸甘油冠脉内用药后冠脉情况没有缓解。考虑到患者持续胸痛、心电图上ST段持续性抬高、心肌标志物水平增高，给予患者左前降支、第二对角支和第二钝缘动脉球囊扩张。治疗后，患者症状稍稍缓解，但是心电图和冠脉血流TIMI分级并没有改善。行心室造影发现，左室心尖和侧壁节段性室壁运动减弱。随后患者进入我科治疗。
纵观全部过程，病人未出现休克，也未发生难治性的不稳定性心绞痛和持续性心律失常。一些人可能认为介入治疗过程中，考虑到冠脉血流减少应该应用主动脉内球囊反搏。理论上主动脉内球囊反搏可以增加舒张期主动脉内的压力，从而增加冠脉血流和心肌供氧。但是该患者考虑血管压迫，此类患者应用主动脉内球囊反搏是否获益尚不明确。而且这种情况下并发症的情况如感染、出血、血管损伤也不明确，该患者没有行主动脉内球囊反搏。
造影过程中硝酸甘油的应用给我们提供了线索。尽管普遍认为硝酸甘油缓解胸痛预示着急性冠脉堵塞或者冠脉其他异常。硝酸甘油也可缓解非心脏原因引发的胸痛，包括食管或其他平滑肌痉挛引起的胸痛。血管扩张剂应用于狭窄病变，造影显示无狭窄的冠脉痉挛一般不适用。
上述发现提示我们需要进行进一步的影像学检查。更清楚的显示病变结构，心脏CT有利于获取更有价值的信息。此外心脏MRI对于发现心肌内有没有病变很有帮助。
5，心脏超声复查：高度怀疑冠脉血管受血管外压迫
来我科后，患者原症状体征未见改善。患者持续静脉滴注吗啡止痛。再次行心电图检查发现ST段抬高的程度减少50%，血液检查结果示血细胞计数、电解质、甲功都在正常范围之内。实验室检查示谷丙转氨酶121U/L，升谷草转氨酶255U/L，肌酸激酶2416U/L，CK-MB416.7ng/ml，CK-MB/CK为17.2％，肌钙蛋白I 84ng/ml。
重新对患者行经胸心脏超声检查。发现左室心尖部显著增厚，约26mm，EF值轻微下降。为了更好的评估心内膜情况，使用全氟丙烷脂质微球（Definity,Bristol-Myers Squibb Medical Imaging Inc, Billerica,1.3毫升溶解在8.7毫升生理盐水中稀释）进行声学造影，结果发现左室基底段到心尖存在严重室壁运动减弱。左室心尖部位附着不规则团块影（图3A和3B）。
图3
复行体格检查可以发现很多不一样的信息。该患者体格健壮，直到入院前一天还规律锻炼。从未服用任何药物、草药和其他物质。一直是很健康的生活方式。实验室检查心肌标志物和肌钙蛋白I持续上升表明心肌细胞的坏死。肌钙蛋白I是冠脉阻塞导致心肌损伤的特异性标志物，我们仍然要考虑心包炎、心衰、感染性休克、主动脉夹层、肺栓塞和药物中毒的情况。
尽管心电图检查发现ST段抬高的程度减少50%，持续的ST段持续抬高在灌注治疗失败时较为常见，而由于内在或外界因素引起的冠脉带严重受压而造成ST段持续抬高现象在临床上十分罕见。患者没有出现病理性的q波（心肌梗死）或倒置的T波（心肌受损）。最近的经胸超声心动图检查也有新的发现。我们已经看到了很多支持急性冠脉综合征的表现：室壁运动异常、EF值下降，都表明了冠脉阻塞。
和典型的急性冠脉综合征不同，该患者的经胸超声心动图检查示心尖室壁很厚和运动功能减退。心尖室壁很厚可能是心尖肥厚性心肌病、心内膜的纤维化、心肌致密化不全、左室心尖部的肿瘤和血栓。所有以上情况都和急性冠脉综合征的持续性胸痛特点不吻合。由于冠状动脉的极不寻常的表现和心尖心肌肌增厚，我们该高度怀疑为冠状血管的血管外受压，例如心包先天性部分缺失等疾病。
6，复查CT及MRI
接下来的几天患者仍然持续性左侧胸部不适，心电图上仍然未出现病理性q波。患者考虑到运动可能加重病情，故该患者有意识的限制了运动量。患者肌钙蛋白最高达到了96.5ng/mL。之后患者行CRI检查，发现心室侧壁中到心尖部位高信号，疑似心肌梗死。之后心尖梗死部位持续增厚，EF值减少至47%。
低信号区代表心肌微循环阻塞（图4A和4B）。
图4A和4B 白色箭头处为心包缺如区
右室收缩功能正常。左室腔内没有发现团块或者血栓。可见少量心包积液。为了进一步评估左室团块和心脏外可能涉及的其他结构,进一步行CT检查。CT证实团块从室间隔处出发，连接心室后壁。没有淋巴结肿大和代谢性疾病的证据。通过这些发现，我们可以认为左前降支和对角支的移位和团块相关（图5A和5B）。
图5A和5B 图5A白色箭头示冠脉狭窄处，图5B白色箭头示心包缺如
通过CT和MRI检查，我们了解到患者心脏解剖的细节，高度提示团块既不是肿瘤也不是浸润性改变。原发性心脏肿瘤是极其罕见的。该患者的表现也不支持继发性肿瘤转移。仅仅考虑团块造成的冠脉受压也是不合常理的。心脏肿瘤罕见，一般是基因突变造成的。该患者和他家人均不满足孟德尔遗传规律。且肿瘤引发的冠脉疾病一般会有血流减少、血管功能下降、传导异常、心率失常、肿瘤栓子栓塞和炎症。
浸润性心肌病是异常物质沉积造成的早期收缩功能减退，后期舒张功能减退。根据病程，心脏淀粉样变，Friedreich共济失调或者心脏草酸盐贮积症的心肌病的室壁质量和厚度不断增加。其他造成室腔扩大和室壁变厚的疾病还包括结节病、韦格纳病、或血色病。
该患者没有浸润性心肌病的典型表现。患者无步态异常、骨骼肌肌病、呼吸道感染、尿路感染和肾钙化病史，无输血史。患者QRS波群的振幅不下降。考虑到患者年龄、心超检查、心脏MRI检查，浸润性疾病诊断并不成立。未见对称性左右心室室壁肥厚及左右心房扩张，广泛对比剂延迟强化显像未见心内膜下心肌淀粉样变和结节病。
患者情况（持续呈现）：考虑到患者不统一的诊断，非特异性的症状，暂时认为患者患有器质性心脏病，并行进一步检查。纵观患者情况，我们着重注意一下几点：（1）突发的胸痛，（2）胸痛发生后的持续不缓解，（3）胸痛随体位变化，（4）持续的ST段抬高，（5）没有病理性q波，（6）心导管检查发现冠状动脉扭结状改变，（7）心脏超声、MRI、CT检查示心肌厚度增加，（8）没有全身性疾病表现。
考虑患者冠脉受到外物压迫，使用成像技术再评估,心脏MRI和CT均进一步发现有心包结构部分存在于左心上侧区域（图4A和4B）。在转科去做手术之前，希望确证是由先天性心包缺如造成的。对患者行特殊体检，医疗团队在他旁边，嘱患者旋转评估疼痛变化，从左侧卧位，到仰卧位，然后右侧卧位。患者自诉在左侧卧位时胸口疼痛增加。患者体位变化的同时行心电图检查（图6A和6B和6C）。
图6 图A为左侧卧位心电图、黑色箭头表示左侧卧位时ST段变化，图B为仰卧位心电图，图C为右侧卧位心电图
7，心脏动度增大进一步证实心包缺如
先天性心包缺如引发的胸痛病例极其罕见，尤其是之前没有过胸痛病史的患者。考虑患者症状、体征的各项检查，我们给出了初步诊断和相应的治疗方案。
患者心脏动度增大现象（心下垂）进一步证实了临床诊断。当患者右侧卧位时，会出现胸痛加剧及心电图V4至V6导联ST段动态变化。该患者心脏在胸腔内的位置多变，更确切的来说，心脏与胸壁、纵隔组织、肺脏及纵隔等部位的解剖联系，以及大血管悬坠作用造成了这种位置不固定性。任何体位的变化都会引起心脏位置的变化。心脏动度加剧可能由于先天性心包缺如，或者继发于心脏肿瘤或者胸腔积液。
心包缺损处致密的纤维束压迫心肌，可能导致冠状动脉脉管床的闭塞，且这种压迫是随着纤维束的移动变化的，有助于解释患者的胸痛和心肌缺血变化情况。冠状静脉受到压迫所致心肌严重水肿。纵观患者病史、检查，尤其是随体位变化的心电图动态变化，我们紧急把患者送入手术室。
患者情况（持续呈现）：患者进入手术室后，行左侧胸腔镜。胸腔充满二氧化碳之后，即可可以观察到心肌变为紫色（图7）。心脏突出的地方我们可以看到心包缺如。手术人员在患者胸部孔洞操作胸腔镜并录像，在心包开了5cm的口子，以便于操作。黏连的心包被切除之后，心脏的静脉充血立马缓解，心脏颜色由紫色恢复正常。
图7
患者术后恢复良好，3天之后出院回家。术后一个月的随访时患者已无任何症状。恢复了正常活动。随后复查的超声也证实室壁运动恢复，心尖区心肌变薄。EF值为55%。
至此患者的诸多问题都得到解答，患者血管的变化时因为受压而不是血栓形成，患者心肌变厚是因为冠状静脉受压导致的心肌水肿所致。
三、先天性心包缺如学习要点
1、分类：目前临床上将心包缺损分为：（1）心包及临近的胸膜发育不良，较多见；（2）心包发育不良；（3）心包及膈肌缺损；（4）其他。大多数病例为左侧部分或全部心包缺损，可能是左侧 Cuvier 管过早萎缩的结果。部分缺损往往位于肺门部位。
2、临床表现：单纯心包缺损多无症状，甚至死亡时也未发现病变。 主要为胸痛，有时可放射至左臂，此外有气促、晕厥，偶有咯血。左心室自缺损突出而嵌顿者，可有胸痛和晕厥。诉心前区疼痛者，可能因缺乏心包的固定作用，造成大动脉扭曲所致。如左侧心包完全缺如，心尖搏动可向左移，至腋前线甚至腋中线。
3、诊断：心电图上心前导联 QRS 波的过渡地带左移，电轴可右偏。 X 线检查时，心包完全缺如者可见心脏左移，主动脉结、肺动脉及心室形成左心缘的三个突出的弧。左侧心包部分缺损时，可见肺动脉和心耳异常突出。超声心动图可见右心室容量增大的图形，如有心室腔增大，室间隔呈矛盾运动。注射气体至左侧胸腔，如右侧心包腔内有积气，即可诊断 。
4、治疗：如有症状，即为手术适应证。左侧心包完全阙如不需治疗。但部分心包缺损造成左心室嵌顿或左心耳疝出，则必须紧急手术。右侧缺损可引起上腔静脉梗阻，膈面心包缺损多伴有膈肌缺损，可致腹腔大网膜疝入心包腔，必须手术治疗。
剖胸手术时，发现心包缺损，应根据缺损大小决定是否需要纠正。小于 3cm 的缺损，一般不必手术；大于 3cm 的缺损，应切开扩大缺损，切除左心耳，可防止形成嵌顿，也可防止血栓形成。小心耳则不必处理，心包与肺之间术后发生粘连，即可封闭心包缺损。缺损边缘扩大的切口不宜对合缝闭，避免心包腔缩小，压迫心脏。较大的缺损或切开扩大的缺损，宜用纵隔胸膜组织片或涤纶补片修补。
四、胸痛的诊疗
1、病因：胸部的胸壁组织结构和胸腔内的脏器、组织以及膈肌、膈下部分脏器在炎症、缺血、外伤、肿瘤、机械压迫、理化刺激等因素的作用下，都可以引起胸痛这种主观感觉。因此，主要的病因大体上包括有胸内结构病变、胸壁病变、膈下脏器病变和功能性疾病等几个方面。
2、特征：胸痛的特征主要通过五方面来描述，即疼痛部位与放射部位、疼痛性质、疼痛时限、诱发因素、缓解因素和伴随症状。
①部位和放射部位：位于胸骨后的胸痛，常提示是心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、食管疾病以及纵隔疾病等；以心前区为主要疼痛部位的胸痛则见于心绞痛、急性心包炎、左侧肋间神经炎、肋软骨炎、带状疱疹等；胸部侧面的疼痛则往往发生于急性胸膜炎、急性肺栓塞、肋间肌炎；肝脏或膈下病变也可以表现为右侧胸痛；局限于心尖区或左乳头下方的胸痛多为心神经官能症等引起的功能性胸痛，也可以是结肠脾曲综合征等。
与胸痛部位一样，放射部位也是提示胸痛病因的重要线索。放射到颈部、下颌、左臂尺侧的胸痛往往是心脏缺血性胸痛的典型症状，此外也可见于急性心包炎。放射到背部的胸痛可见于主动脉夹层、急性心肌梗死。放射到右肩的右胸痛常常提示可能为肝胆或是膈下的病变。
②疼痛性质：相当一部分疾病引起胸痛在疼痛性质上具有一定的特征性，比如心脏缺血性胸痛。当病人将自己胸部的不适感描述为压迫性、压榨性、闷涨感或是“重物压迫感”、“带子捆紧感”时，强烈支持是心肌缺血性胸痛，最典型的情况是病人通过在胸前紧紧握拳来描述他的不适感。
而刀割样锐、痛往往支持心包炎、胸膜炎和肺栓塞。主动脉夹层发生时多表现为突发的撕裂样剧痛，具有较强的特征性。表现为针扎样或电击样瞬间性疼痛的可见于功能性胸痛、肋间神经炎、带状疱疹、食管裂孔疝。胸壁的疼痛往往定位明确，而胸腔内脏器病变引起的疼痛多无法清楚定位。
③疼痛时限：疼痛持续的时限对胸痛具有较强的鉴别诊断价值，特别是对于心肌缺血性胸痛和非心肌缺血性胸痛的鉴别。只是一瞬间或不超过15秒的胸痛，不支持心肌缺血性胸痛，而更可能为肌肉骨骼神经性疼痛、食管裂孔疝的疼痛或是功能性疼痛。持续2至10分钟的胸痛，多为稳定性胸痛，而持续10到30分钟的则多为不稳定心绞痛。持续30分钟以上甚至数小时的胸痛可以是急性心肌梗死、心包炎、主动脉夹层、带状疱疹、骨骼疼痛，这些疾病的疼痛持续时间长，不易在短时间内缓解。
④诱发和缓解因素：心肌缺血性胸痛，特别是劳力性心绞痛多由劳力或是情绪激动诱发，而休息或含服硝酸甘油后，由于心脏氧耗需求的减少，胸痛即可缓解。大多数心绞痛在含服硝酸甘油后3到5分钟内即可以明显缓解，15分钟以上不缓解的则可能是心肌梗死或非心肌缺血性胸痛。
食管痉挛的胸痛多在进食冷液体时诱发，有时也可以自行发作，含服硝酸甘油后可以部分缓解，但起效较心绞痛要慢。除食管痉挛所致的胸痛外，其他非心肌缺血性胸痛都无法用硝酸甘油缓解。急性胸膜炎引起的胸痛常与呼吸和胸部运动有关，深呼吸可以诱发其加重，屏气时可以减轻。肌肉骨骼和神经性胸痛往往在触摸或胸部运动时加重。而功能性胸痛多与情绪低落有关，过度通气性胸痛则由呼吸过快诱发。Mallory-Weiss综合征则往往在剧烈呕吐后发生。由此可见，了解胸痛的诱因和缓解因素有助于分析可能的病因。
⑤伴随症状：不同病因引起的胸痛有不同的伴随症状。胸痛伴皮肤苍白、大汗、血压下降或休克可见于急性心肌梗死、主动脉夹层、主动脉窦瘤破裂或急性肺栓塞。胸痛伴咯血提示可能是肺栓塞、支气管肺癌等呼吸系统疾病。胸痛伴随发热可见于大叶性肺炎、急性胸膜炎、急性心包炎等急性感染性疾病。
当胸痛同时伴有明显的呼吸困难时往往提示病变严重累及心肺功能，如急性心肌梗死、肺栓塞、大叶性肺炎、自发性气胸、纵隔气肿等多种情况。伴有吞咽困难的胸痛则提示食管疾病的存在。而当胸痛病人出现明显的焦虑、抑郁、唉声叹气症状时应该想到心神经官能症等功能性胸痛的可能。
3、流程图（此图来源于网络）
