来自意大利圣多纳托医院心血管和神经中心的Pieroni教授最近在Circulation上发表文章，首次报道了Brugada综合征患者出现与电解剖原因相关的复发室颤，患者出现的心脏“电风暴”症状揭示了心脏电解剖异常在Brugada综合征的潜在作用。
一、初次治疗波澜不惊
患者，男，39岁。2011年12月于院外突发由室颤引起的心脏骤停，入急诊抢救。患者心电图示Brugada Ⅰ型特征，诊断为Brugada综合征（图1A）。
患者接受了右心室三维电解剖标测检查，该检查属于临床试验研究项目。检查可见患者右心室前流出道电压图存在明显的低电压区域，伴有电位延迟及电位不完整。之后，患者接受复律除颤器植入手术，植入术后1年随访内无心律失常事件，且期间患者未接受抗心律失常治疗。
图1 患者心电图检测结果汇总
二、电风暴揭示电解剖异常
2013年1月，该患者由于心律失常“电风暴”再次入院，伴有由室颤引起的多次连续性复律除颤器电击事件。连续心电图监测显示，患者频发右室期外收缩，存在左束支传导阻滞、电轴下偏以及R波落在T波相关的频发室颤（图1B）。立即给予患者异丙肾上腺素注射治疗，电风暴得到控制。
复行三维电解剖标测检查，发现患者右心室前流出道低电压区域增大（图2A至2D）。为了查明患者低电压区域及疾病进展的病理原因，研究者进行了右室低电压区域心肌活检，同时进行心内膜射频消融术以消除低电压区域的电位紊乱现象。
图2 电解剖检测示意图
在手术期间，研究者发现了一个有趣的现象—低电压下侧区域在射频消融后反复出现持续多态性室性心动过速，而且射频停止后该心律失常立即自行消失，但有3次恶化为室颤，需额外除颤处理（图3）。心肌组织学检查示心肌炎症表现伴相邻心肌局灶性坏死，无纤维脂肪替代心肌组织现象（图4）。
图3 消融术可见低电压区变化（箭头所示）及对应心律失常事件（心电图所示）
图4 患者右室低电压区心肌组织活检结果，其中可见炎症浸润（→所示）、间质水肿（星号所示）及相邻心肌组织坏死（▶所示）
此次治疗出院后，患者服用奎尼丁，每日150mg，3次。随访18个月内患者无症状，未发生心律失常事件。另外，在已知的主要基因突变范围内，遗传学检查未发现患者存在相关基因突变。
三、心脏电解剖的启示
Brugada综合征患者出现与电解剖原因相关的复发室颤，这尚属首例。该病例报道显示，电解剖异常及结构异常共同造成了Brugada综合征患者出现的心电图特征（包括其心律失常事件），而且这些异常与患者心律失常复发相关。
该病例提示我们， Brugada综合征的电解剖异常有待进一步探索，而且三维电解剖标测检查的作用尚待深入开发。
