病例学习:当心脏电解剖异常遇到Brugada综合征

2015-03-23 15:39 来源:丁香园 作者:王鹏
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来自意大利圣多纳托医院心血管和神经中心的Pieroni教授最近在Circulation上发表文章,首次报道了Brugada综合征患者出现与电解剖原因相关的复发室颤,患者出现的心脏“电风暴”症状揭示了心脏电解剖异常在Brugada综合征的潜在作用。

一、初次治疗波澜不惊

患者,男,39岁。201112月于院外突发由室颤引起的心脏骤停,入急诊抢救。患者心电图示Brugada Ⅰ型特征,诊断为Brugada综合征(图1A)。

患者接受了右心室三维电解剖标测检查,该检查属于临床试验研究项目。检查可见患者右心室前流出道电压图存在明显的低电压区域,伴有电位延迟及电位不完整。之后,患者接受复律除颤器植入手术,植入术后1年随访内无心律失常事件,且期间患者未接受抗心律失常治疗。

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图1 患者心电图检测结果汇总

二、电风暴揭示电解剖异常

20131月,该患者由于心律失常“电风暴”再次入院,伴有由室颤引起的多次连续性复律除颤器电击事件。连续心电图监测显示,患者频发右室期外收缩,存在左束支传导阻滞、电轴下偏以及R波落在T波相关的频发室颤(图1B)。立即给予患者异丙肾上腺素注射治疗,电风暴得到控制。

复行三维电解剖标测检查,发现患者右心室前流出道低电压区域增大(图2A2D)。为了查明患者低电压区域及疾病进展的病理原因,研究者进行了右室低电压区域心肌活检,同时进行心内膜射频消融术以消除低电压区域的电位紊乱现象。

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图2 电解剖检测示意图

在手术期间,研究者发现了一个有趣的现象—低电压下侧区域在射频消融后反复出现持续多态性室性心动过速,而且射频停止后该心律失常立即自行消失,但有3次恶化为室颤,需额外除颤处理(图3)。心肌组织学检查示心肌炎症表现伴相邻心肌局灶性坏死,无纤维脂肪替代心肌组织现象(图4)。

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图3 消融术可见低电压区变化(箭头所示)及对应心律失常事件(心电图所示)

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图4 患者右室低电压区心肌组织活检结果,其中可见炎症浸润(→所示)、间质水肿(星号所示)及相邻心肌组织坏死(▶所示)

此次治疗出院后,患者服用奎尼丁,每日150mg3次。随访18个月内患者无症状,未发生心律失常事件。另外,在已知的主要基因突变范围内,遗传学检查未发现患者存在相关基因突变。

三、心脏电解剖的启示

Brugada综合征患者出现与电解剖原因相关的复发室颤,这尚属首例。该病例报道显示,电解剖异常及结构异常共同造成了Brugada综合征患者出现的心电图特征(包括其心律失常事件),而且这些异常与患者心律失常复发相关。

该病例提示我们, Brugada综合征的电解剖异常有待进一步探索,而且三维电解剖标测检查的作用尚待深入开发。

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编辑: wangpeng

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