近期，European Heart Journal 刊登了一则关于主动脉瓣置换术后发生室速的病例，旨在提示医生要警惕异常情况。
病史简介：
患者，男，23 岁，因自身三叶主动脉瓣发生感染性心内膜炎而行机械性双叶植入术。术后第 5 天出现持续室性心动过速（VT），并有 ECG 上左束支传导阻滞（LBBB）的形态，心输出量降低。体格检查显示主动脉处可闻及收缩期喷射性杂音（2/6 级），左胸骨旁可闻及全收缩期杂音（4/6 级），且有颈静脉压升高。血常规发现白细胞和 C 反应蛋白升高。胸片显示肺水肿。经食管心脏超声（TOE）结果如图 1 所示。
图 1 患者入院时经食管心脏超声检查资料。
问题：
基于以上所给的影像学资料和临床数据，你认为最可能的诊断是什么？
A. 重度三尖瓣反流（TR）并三尖瓣心内膜炎
B. 人工瓣膜破裂
C. 获得性左室-右房分流
D. 心肌室间隔缺损
答案：C
病例解析：
从超声心动图中可见获得性左室-右房通道缺损（Gerbode defect）。TOE 显示收缩期左室和右房之间的血流异常（见图 1，视频 1）。机械性人工瓣膜也较完整，并没有出现瓣周漏的现象。
视频 1 TOE 显示收缩期左室和右房之间的血流异常。
鉴于血流速度快以及三种结构（三尖瓣、主动脉瓣和主动脉膜性间隔下）解剖关系密切，想要把 LV – RA 缺损从肌性室间隔缺损和三尖瓣周漏中识别出来绝非易事。然而，如果发现 LV – RA 分流并仔细观察血流喷射的源头、形态和方向，可在一定程度上避免误诊。
因为 LV 与 RA 之间存在较大的收缩压差，RA 中可见多普勒高速血流信号（见图 1）。这种情况往往被误诊为肺动脉高压引起的三尖瓣喷射性反流。连续波（CW）多普勒显示，由 LV 和 RA 之间的压力差引起的持续血流信号。若是重度三尖瓣反流（TR），其血流信号一般局限于收缩期，与 CW 多普勒的结果相悖，排除 A。
该病例中，室间隔两边的压力峰值差为 64 mm Hg ，若是人工瓣膜破裂，主动脉瓣势必有反流，CW 多普勒信号可显示血流方向与正常前向收缩期血流不同，但根据提供的影像学资料看来并不支持这一点，所以也排除 B。
左室-右房通道缺损于 1958 年首次被 Gerbode 描述，并被看作是一种常见的先天性缺陷。心内膜炎是获得性 LV – RA 分流的第二大主要病因。其往往与高度心脏传导阻滞相关，毕竟膜性室间隔中也有传导系统，如果这个区域受到损伤，如感染或撕裂，传导系统也会受到影响。
根据病史可知，左束支传导阻滞（LBBB）并心电轴下偏型室速（VT）提示，右心负荷过重，发病位置应该在 RV 流出道（RVOT）。
如果排查了一般可纠正病因的 VT，就要高度怀疑是异常的特殊病因，譬如该病例的左室-右房通道缺损。然而，医生想给患者下 LV – RA 分流的诊断绝非易事，但如果患者恢复状态不太好，就要怀疑一下这种特殊的病因。
该病例中的患者最终再次接受了相同的主动脉瓣置换术，并在术中确认经食管心脏超声的检查结果（见图 2）。术后 TEE 显示，人工瓣膜功能良好，有少量残余分流， RV 容量减少，无 TR（见图 3）。手术后观察了一段时间，没有复发 VT ，6 周的静脉抗菌药物治疗后出院。
图 2 术中所见。
图 3 术后经食管超声心动图的检查资料。
