[现病史]
患者两月前即产后12天时出现发热，体温最高达到38-39度，当地医院给与青霉素治疗后有所好转。产后15天时出现胸闷憋气，不能平卧，无喀血，咳痰，至当地医院就诊查UCG示LV71mm，EF27%，以“扩张型心肌病”予地高辛、达立全、阿司匹林、利尿剂等药物治疗。患者症状无明显好转，稍活动即觉气短，为进一步诊断就诊于我院。
[查体]
BP83/60mmHg，双肺呼吸音清双下肺可及散在湿性罗音，心界左大。律齐，未及杂音，双下肢轻度水肿。
[化验检查]
血常规：WBC8.05X10^9/L，NE58.5%，Hgb129g/L；
尿常规：酮体（+-），胆红素（+-），尿胆原（+-），白细胞（+-）；
生化：GPT35IU/L，GOT17IU/L，K4.18mmol/L，Glu4.93mmol/L，Crea65mmol/L，心肌酶正常。
甲功正常，血沉3mm/h，BNP1274.9fmol/L。
血清CMV（-），EBV（-）。
[胸片]
胸片示双肺纹理大致正常，心脏影增大。
[ECG]
ECG示窦性心动过速，ST-T改变，肢导低电压。
[HOLTER]
HOLTER示窦性心律，偶发房早，ST-T改变。
[超声心动图]
LA36mm，室间隔7mm，LVDd65mm，LVEF 38%，RV21mm，PA25mm。
心肌受累疾患，左室扩大，心功能减低，二尖瓣中量返流，三尖瓣少量返流，估测肺动脉压力40mmHG。
[心脏核磁]
左室腔内经扩大（横径约7.5cm），各节段室壁厚度普遍变薄，左室整体收缩功能降低，心肌灌注相未见明显心肌缺血或心梗改变。心肌受累疾患，左心功能不全，结合临床考虑围产期心肌病可能，又是流出道略扩张意义待定。
[入院诊断]
围产期心肌病，心脏扩大，心功能IV级。
[治疗经过]
入院后给与阿司匹林0.1Qd抗凝，地高辛0.125mgQd强心，安体舒通20mgQd，速尿20mgQd，达立全3.125mgBid，潘南金2#tid，万爽力20mgTid，能气朗10mgTid，复合维生素B 2#Tid，患者症状略有缓解。
[需要讨论的问题]
1.围产期心肌病的诊断能否成立？需要和什么疾病鉴别，还需要做何种检查？
2.目前的治疗方案是否可行，需不需要抗血小板或抗凝治疗，患者血压一直偏低，达力全或者其他β受体阻滞剂是否应该加，怎么加，以加到什么量为目标？出院后应该如何继续治疗。
3.患者的预后如何，与其他的扩张型心肌病相比如何？
lilili213：
1首先考虑围产期心肌病，PPCM是一种伴左室收缩功能障碍的扩张性心肌病，引起心衰的症状和体征。常在孕末3月出现并在围产期作出诊断。该病无特异性检查，需排除其他引起左室扩大伴收缩功能障碍的疾病才能确诊。
2与扩张性心肌病、克山病及其它引起左室扩张的疾病鉴别，应进一步查病毒学免疫学指标
3该病可合并肺栓塞和周围栓塞,应积极抗凝
4治疗方案我觉得在心功能差、血压不稳定的情况下，达力全用的时机和量都有问题。
5利尿剂的应用应注意血压的情况，可给与多巴胺、多巴酚丁胺和硝[普纳合用改善心功能，在停止哺乳的情况下加用小剂量的ACEI
6预后;50——60%的患者常在产后6个月内临床情况和心功能几乎完全康复。余者预后不良
该病例很典型，感谢搂主提供病例
zzy94：
根据患者病史：1.首先考虑围产期心肌病（PPCM）诊断。PPCM是指既往无心脏病史，在分娩中或前后3个月内发生心脏扩大、心力衰竭的一种原因不明心肌病。此病需与妊辰中毒症、感染引起心肌损害、原发性扩张性心肌病鉴别。该患者产后有感染史，故高度排除妊辰中毒症、感染引起心肌损害。应进一步查免疫学指标。
2.该患者心脏扩大，可形成附壁血栓。需积极抗凝。小剂量的β受体阻滞剂对血压影响不明显。缓慢增加剂量至目标剂量。
3.患者血压偏低，且一直用利尿剂治疗。考虑是否有血容量不足，在补充血容量同时利尿。
4.预后：主要取决于该病恢复程度（心脏大小）
yf1971：
1.围产期心肌病的诊断能否成立？需要和什么疾病鉴别，还需要做何种检查？
病情特点：年轻女性，产后15天出现心衰，气短，不能平卧，肺部水泡音，心界大，甲功正常，脑钠肽明显升高，彩超左室大，射血分数下降，支持围产期心肌病诊断。
鉴别诊断：因为围产性心肌病诊断缺乏特异性，实际上而且必须排除其它相似疾病。
1.1由于围产性心肌病常合并血栓，肺栓塞，甚至也有人认为肺栓塞导致围产性心肌病，因此，D二聚体定量，血气分析，必要时双肺增强CT。
1.2心肌炎：患者发病前有发热，心肌炎必须要除外，心肌酶反复复查，肌钙蛋白定量检查，单纯心肌酶正常不能否定心肌炎，因时间关系，心酶可正常。
1.3克山病：发现于黑龙江克山地区，但黑，吉，辽，均有发病，而且偶见于产妇，但是常见于孕妇。
2.目前的治疗方案是否可行，需不需要抗血小板或抗凝治疗，患者血压一直偏低，达力全或者其他β受体阻滞剂是否应该加，怎么加，以加到什么量为目标？出院后应该如何继续治疗。
抗凝是应该的，阿司匹林不行，选用低分子量肝素联合华发林，地高辛0.125mgQd强心，安体舒通20mgQd，速尿20mgQd，达立全3.125mgBid，潘南金2#tid，万爽力20mgTid，能气朗10mgTid，复合维生素B2#Tid，适量加用维生素C，达立全日两次作为起始量稍大，加量2周左右倍增，最大100mg/d,β受体阻滞剂是一作用强大的负性肌力药，治疗初期对心功能有抑制作用，但长期治疗（≥3个月）则改善心功能，LVEF增加。因此，β受体阻滞剂只适用于慢性心力衰竭的长期治疗，绝对不能作为“抢救”治疗应用于急性失代偿性心力衰竭，难治性心力衰竭需要静脉应用正性肌力药和因大量液体潴留需强力利尿者。应告知患者：（1）症状改善常在治疗2——3个月后才出现，即使症状不改善，亦能防止疾病的进展。（2）不良反应常发生在治疗早期，一般不妨碍长期用药。由于β受体阻滞剂确实具有负性肌力作用，临床应用仍应十分慎重。应待心衰情况稳定后，首先从小量开始，美托洛尔12.5mg／d（靶剂量200mg/d）、比索洛尔(bisoprolol)1.25mg／d(靶剂量10mg/d)、卡维地洛3.125mg，2次／日(靶剂量100mg/d),可每隔2——4周将剂量加倍，如前一较低剂量出现不良反应，可延迟加量直至不良反应消失。起始治疗前和治疗期间患者必须体重稳定，已无明显液体潴留，利尿剂已维持在最合适剂量，如患者有体液不足，易产生低血压；如有液体潴留，则有增加心力衰竭恶化的危险。（3）如何确定最大剂量：确定β受体阻滞剂治疗心力衰竭的剂量，原则与ACE抑制剂相同，并不按患者的治疗反应来定，应增加到事先设定的靶剂量。如患者不能耐受靶剂量，亦可用较低剂量，即最大耐受量。临床试验表明，大剂量优于小剂量，但小剂量仍能降低病死率，因此如不能耐受大剂量，小剂量仍应维持应用。目标剂量如何确定，可参考临床试验所用的最大剂量。β受体阻滞剂的个体差异大，但清醒静息心率不宜小于55次／分。一旦达到目标剂量或最大耐受量后，长期维持并不困难。应避免突然撤药，以防引起病情显著恶化。如在β受体阻滞剂用药期间，心力衰竭有轻或中度加重，首先应调整利尿剂和ACE抑制剂用量，以达到临床稳定。如病情恶化需静脉用药时，可将β受体阻滞剂暂时减量或停用，病情稳定后再加量或继续应用。如需静脉应用正性肌力药时，磷酸二酯酶抑制剂较β受体激动剂更为合适，因后者的作用可被β受体阻滞剂所拮抗。
另外应考虑加用ACEI。出院后继续应用，除非心脏恢复正常。关于血压，只要尿量尚可，无灌注不足就可应用，必要时可加用多巴胺提升血压。
3.患者的预后如何，与其他的扩张型心肌病相比如何？
与其它扩张性心肌病相比，预后尚好，50-60%于产后6月内恢复，其余患者预后差，因此应抓紧时间治疗。
ihavenoname：
病史资料详细，诊断心肌疾患导致的心力衰竭没有任何问题。现在心脏重度扩大，心肌收缩功能显著下降，出现充血性心力衰竭的表现，符合扩张型心肌病的典型特征。但因发病年轻，且在产后发现，妊娠前及妊娠早中期无心脏疾患的病史资料，考虑围产期心肌病的可能性很大。因为扩张型心肌病只是病理诊断，可以包括多种病因，其中包括围产期心肌病。围产期心肌病的确切病因和机制还不是特别清楚，但大多数病人可以自行恢复是其显著特征，有点像重症心肌炎。我同以上同友意见，此例患者高度怀疑围产期心肌病。本人治过两例患者，发病时均有严重心衰（全心衰），现均已恢复，其中一例到现在还在随访，还在使用氯沙坦和比索洛尔，常规检查已完全正常。
现在的关键是积极治疗，以促进患者的恢复，孩子暂且可以不管，挽救大人的心脏至关重要（因为哺乳势必增加母亲的负担和影响内分泌的恢复，且哺乳可能使某些药物的使用受到限制）。1）充分休息，类似心肌炎，要给与心肌充分的休息。2）控制心衰症状，这名患者尽管心脏已经很大，但据经验使用利尿剂足以控制心衰症状，首先可以使用强一些的利尿，如速尿每天几次，注意补钾，以后每天维持一个温和的利尿措施，保持水钠的平衡。只有有效控制心衰，才为病情的稳定和恢复创造条件。同时使用半片地高辛也是适合的。3）这类病人血压多数很低，不必太担心，尽管血压低也不必使用多巴胺之类，除非患者出现心源性休克或利尿无法控制心衰。即使出现，也是多巴酚丁胺比多巴胺更首先选用。4）只要心衰控制，哪怕血压低一点，也要使用ACEI或ARB，剂量从小开始，一般不会有大问题。但如同时加beta阻滞剂，一定要等心功能稳定之后。抑制神经内分泌，对这种有可能恢复的心脏更有意义。5）至于抗凝，书里讲因为产后仍有高凝，且扩心易于栓塞，需要华法令抗凝，但实际中发生者很少，还是给与抗凝治疗吧，但不必太强。
随访半年，监测超声和胸片，是不是围产期心肌病，自然可以分出结果。如果半年没有恢复，恢复的可能性即变得渺茫，也同时说明，患者不见的是围产期心肌病，而是真正的扩张型心肌病。
