15 岁男孩为何反复劳力性呼吸困难?

2015-10-26 19:50 来源:丁香园 作者:吴峰
字体大小
- | +

近日,来自印度的 Rakesh Jain 等在 Heart 上发表了 1 例罕见的二尖瓣先天性异常病变。

患者为 15 岁男孩,以劳力性呼吸困难 6 个月为主诉入院。既往体健,血压、心率正常。心尖部可闻及高频全收缩期杂音,向心底和左腋窝传导。血常规、生化、心电图未见异常,胸片示心脏轻微扩大。经胸廓超声心动图(TTE)及多普勒成像见图 1。


图 1 A,TTE 及彩色多普勒成像,心尖四腔切面;B,二维 TTE,胸骨旁短轴切面;C,TTE 及彩色多普勒成像,胸骨旁短轴切面

问:最有可能的诊断是?

A. 完全性房室通道畸形

B. 孤立性二尖瓣裂缺

C. 二尖瓣脱垂

D. 降落伞二尖瓣

E. 风湿性二尖瓣疾病

答案:B

TTE 显示二尖瓣(MR)反流呈喷射性,喷射流横穿二尖瓣前叶(AML),远离对合点(图 1A),提示 AML 出现结构性缺陷。TTE 胸骨旁短轴显示,AML12 点位置出现一面对左室流出道(LVOT)的分裂,MR 穿过该分裂(答案 B)。孤立性二尖瓣裂缺是一种无原发孔型或继发孔型的二尖瓣畸形,是二尖瓣关闭不全的罕见原因。

尽管二尖瓣裂缺经常与房室间隔缺损有关(答案 A),但由于二尖瓣和三尖瓣不在同一平面,且未发现房间隔或室间隔缺损,因此房室间隔缺损可以排除。

此外,与房室间隔缺损有关的二尖瓣裂缺通常指向入口隔膜,而孤立性二尖瓣裂缺指向 LVOT,二尖瓣脱垂则需要一个或两个二尖瓣瓣叶在瓣环平面向上移位超过 2 mm,伴或不伴瓣叶增厚、冗余、腱索过长或过度运动。在该例患者中,二尖瓣对合完好,可以排除二尖瓣脱垂(答案 C)。

降落伞二尖瓣的特征为二尖瓣腱索与乳头及融合或单一附着,较短且增厚的检索限制了瓣叶运动(答案 D)。四腔心窗可见特殊的「梨形」二尖瓣,左心房则构成较大「梨」的底部,而瓣叶则构成顶部。

最后,患者既往无风湿热或风湿性心脏病病史,无瓣叶增厚和连接除融合,可排除风湿性二尖瓣疾病(答案 E)。同时,该患者还存在左心室和右心房的先天性通道,即直接型 Gerbode 缺损。

孤立性二尖瓣裂缺的治疗包括裂缺直接外科缝合,但如果缺少瓣膜组织,可以使用戊二醛处理的自体心包,几乎所有的病例都会用到该方法。最后该患者接受外科瓣膜修复,随访良好。

查看信源地址

编辑: 任杨源

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。