成人先天性心脏病与猝死

在美国，心源性猝死占全部死亡事件的15%，其中大部分可归因于致死性心律失常。欧洲的情况与美国相似。将近70%的心源性猝死归因于冠状动脉疾病，10%归因于继发性或先天性心脏病。患有缺血性或非缺血性心脏病且左室射血分数小于等于35%的患者是发生心源性猝死的最重要人群，植入性心律转复除颤仪（ICD）已被证实能有效预防这部分人群心源性猝死的发生。同样的，对患有先天性心脏病（CHD）的患者，心源性猝死是一个重要的死因（19%至26%）。过去十年以来，随着外科手术和介入技术的提高，先天性心脏病患者的预期寿命较前明显延长。整个先天性心脏病人群中，每年的心原性猝死的发生率相对较低，为每年0.09%。但这一数值较同龄对照组而言仍是非常高的。具体到美国和加拿大的成年先天性心脏病患者，每年分别有765和96例心原性猝死。另外，大多数患有先天性心脏病的新生儿都能存活至成年期，因此猝死的发生率持续上升。早前有针对法洛氏四联症（TOF）修补术后或完全性大动脉转位Mustard/Senning修补术后患者的研究，他们发生心源性猝死的危险因素已被找出。但不幸的是，这些危险因素的预测价值相对较低，且能不能推及其他类型的先天性心脏病还不清楚。所以，研究试图确定哪些先天性心脏病患者有猝死的风险，找出与猝死相关的临床参数。

研究者进行了多中心病例对照研究。纳入的病例为确定或疑似的心律失常所致的猝死。对每个病例，设立两个对照，诊断、外科干预手段、年龄、性别等方面进行匹配。从三个数据库中，共入选了25790名成年患者，其中1189名（5%）死亡患者，死亡患者中213名为猝死（19%）。1189名患者中有171名死于心律失常。基础心脏病变为轻、中、重度先天性心脏病的比例在猝死病例中分别为12%、33%和55%。与猝死相关的临床因素为室上性心动过速（SVT，OR 3.5, 95% CI 1.5-7.9, P=0.004），中重度全心功能不全（OR 3.4, 95% CI 1.1-10.4, P=0.034），QRS波时限延长（每延长10msOR 3.4, 95% CI 1.1-10.4, P=0.034）和QT间期离散度（每增加10ms OR 1.22, 95% CI 1.22-1.48, P=0.008）

在这个研究中，研究者得出结论，与各种类型的成人先天性脏病包括累积右心室的先天性心脏病患者猝死相关的临床征象与缺血性心脏病是一致的。另外，甚至是那些仅有轻度先天性心脏病的患者，也有潜在的猝死风险。这一发现使得进一步进行前瞻性研究的必要，同时也需对成人先天性心脏病患者进行警惕的持续随访。