在2013年1月8日出版的Circulation杂志上，意大利帕多瓦大学医学院的Larsen等报告了巨细胞性心肌炎一个新种类，它仅累及到心房，表现为左室功能不全，诊断上不仅有组织学支持，心脏核磁共振成像显示心房扩大，心房壁明显水肿增厚。由于仅累及心房推测这可能是房颤发生的原因。在临床上，大家肯定遇见过难以解释的心房扩大病例，本文或许对您的临床工作有所提示。
巨细胞性心肌炎（GCM）通常会导致爆发性心力衰竭，心律失常或者心脏骤停，需要积极的免疫抑制、心室辅助装置或心脏移植治疗。作者描述了GCM的一个新变异，主要累及心房，表现为独特的临床症状，与心室GCM相比有一个较为良性的预后。
从2010年到2012年的病理会诊阅片中共发现了6例心房巨细胞心肌炎患者（中位年龄67.5岁，男性=4）。重新回顾了他们的临床病史、影像学和病理学资料。从临床上说，4例患者有房颤，1例有急性心力衰竭，1例尸检偶然发现。在5位现存的患者中，超声心动图显示严重心房扩张（5例），二尖瓣/三尖瓣反流（5），心房附壁血栓（3），心房壁增厚（2），以及心房运动减退（2）。所有5例患者心室功能尚在正常范围。所有病例手术切除的心房组织学上显示巨细胞和淋巴细胞浸润，淋巴细胞性心肌炎样病灶，心肌细胞坏死和心肌细胞肥大。其他特征如间质纤维化（5），未形成的肉芽肿（4），嗜酸性粒细胞（4），中性粒细胞（1），和血管炎（1）。治疗上包括类固醇和环孢素（1），因病态窦房结综合征植入起搏器（1），支持治疗（3）。在6-16周的随访中，5位患者均恢复极基线运动耐受水平。
最后作者指出，心房GCM较经典的心室GCM病理学上表现不同， 且预后优于心室GCM。在心房扩张原因鉴别诊断时，尤其是出现心房壁的增厚，应考虑到此病。这种情况下的免疫治疗效果尚不清楚。
图1 心房巨细胞性心肌炎心脏MRI结果。病例3首次就诊的核磁成像。舒张末期4腔（A）和3腔（B）的T2加权成像，标记处显示两个心房壁增厚和心房扩张。T2加权SPAIR（spectral adiabatic inversion recovery ）序列成像（C和D）表示心房水肿，未累及心室。
图2 心房巨细胞性心肌炎免疫治疗效果。病例3接受免疫抑制剂治疗前（A和B）和治疗8周后（C和D）心脏MRI。T1加权像——就诊时两个心房壁增厚（A），治疗后消失（C）。心房壁延迟钆增强（箭头）（B）与心房炎症存在一致，治疗后更明显（D），表明已广泛纤维化。
图3 心房巨细胞性心肌炎（GCM）组织学。A，心房GCM患者切除的右心耳照片。心房壁弥漫性增厚有炎性表现。B-H代表同一患者的心房肌显微镜图片。B，即使在低倍镜下也明显可见弥漫性炎性浸润。在中倍镜下（C），可见大量多核巨细胞与密集的淋巴细胞浸润，淋巴细胞性心肌炎样性灶以及心肌纤维化。其他区域则分散着未形成的非坏死性肉芽肿（D）。高倍镜下，渗透物由淋巴细胞和浆细胞（E），巨细胞和散在分布的嗜酸性粒细胞（F）组成。G，广泛纤维化（蓝色）取代心房壁，与巨细胞性心肌损伤区域密切相关。B-F，苏木素伊红染色（HE染色），G-H，Masson三色染色。标尺，100μm。
