心律失常和猝死的累计概率(A)和合并的心血管预后(B)。二者均采用乘积极限法绘制。
虚线代表上下95%可信区间
目前完全型大动脉转位患者接受大动脉调转术后的长期预后的数据较少,马萨诸塞州波士顿儿童医院的Paul等研究人员对此进行了一项单中心回顾性队列研究,其结果发表在2013年1月23日的《循环》杂志上。
该研究用于评价1993-1999年间的大动脉调转术患者的心血管事件。联系3年之内未随访的患者,并获取次要来源的信息。总共400例患者,其中154 (38.3%)例有室间隔缺损,238 例(59.5%) 患者的室间隔完整,9(2.3%)合并有 Taussig—Bing畸形,平均随访18.7年。围手术期的幸存者,25年的总体和无心律失常生存率分别为96.7±1.8% 和 96.6±0.1%。远期死亡率主要由猝死和心肌梗死造成。25年中,75.5±2.5%的患者未接受手术或导管再次介入治疗。无心血管不良事件发生的占92.9±1.9%。独立的预测因素为单右冠脉(危害比,4.58;95%可信区间,1.32-15.90)和术后心力衰竭(6.93;95% 可信区间,1.57-30.62; P=0.0107)。最近的一次随访中,左室射血分数为60.3±8.9%,97.3%的患者有I类症状,5.2% 患者有阻塞性冠状动脉疾病。峰值摄氧量为35.1±7.6 mL/kg/min ( 86.1±15.1%预测值),其中,34.2%的患者心脏变时指数<80%。出现术后主动脉瓣和肺动脉瓣轻度反流的患者分别3.4%和6.6%,术后主动脉瓣和肺动脉瓣狭窄中度以上者分别为3.2%和10.3%。
大动脉调转术后患者的长期预后良好,无心律失常生存率高。尽管有心脏变时功能不全、术后主动脉瓣、肺动脉瓣和冠状动脉疾病等后遗症,大多数患者保持正常的收缩功能和运动耐量。