近期,来自中国华西医院的魏欣博士等报道了一例儿童巨大左心房(GLA)的病例,全文发表在 EHJ 上。
病例报道
患者,女,9 岁,因「咳嗽伴气促(持续时间不详)」入院。入院心电图提示房性心动过速,胸片可见心影明显增大,心胸比 0.78(图 A)。
图 A:胸片结果:心影明显增大
超声心动图显示一巨大左心房,前后径达 9.5 cm,左右心室分别推向左前方和右后方位置(图 B 和图 C),另外,可见二尖瓣重度反流,但无瓣膜狭窄或脱垂(图 D)。
图 B、C、D:超声心动图检查结果:可见巨大左心房及二尖瓣反流
CT 检查进一步明确左心房明显扩大(图 E)及肺静脉连接正常(图 F)。
图 E、F:CT 检查结果
治疗上予左房折叠术、左心耳封堵及二尖瓣瓣膜成形术,左房病理检查显示广泛性心肌肥厚和变性,心肌间质粘液性变性以及少量炎性细胞浸润(图 G)。
图 G:病理检查结果
1 周后,复查超声心动图显示左房明显缩小,前后径为 3 cm(图 H),二尖瓣轻度反流。
图 H:复查超声心动图结果
成年人巨大左心房典型病因为风湿性二尖瓣疾病,极少由二尖瓣脱垂导致。本病例中,巨大左心房病因可能是左心房心肌原发性病变。
扩展阅读
巨大左心房常以超声心动图表现为心房直径大于 65 mm 和左心室底部心肌向内弯曲并且横在扩张的左心房与左心室之间, 后基底部分通常在舒张期向内弯曲超过 30 mm 为特点和定义。
巨大左心房是在压力和容积过度负荷的情况下出现的严重后果,大部分几种在二尖瓣狭窄或关闭不全的患者身上,很少出现在二尖瓣脱垂的患者。巨大左心房可无临床症状,也可表现出心律失常、心悸、胸痛、气促、劳力性呼吸困难、端坐呼吸、房颤及夜间阵发性呼吸苦难等症状。治疗主要通过手术治疗,包括二尖瓣手术和左心房减容术,对于合并房颤的患者,还可能需要行迷宫手术。