近期，来自哈佛医学院的 Alexander 教授等在 Circulation 杂志上报道了一篇别具一格的病例。这篇病例无论是从格式上还是内容上都匠心独运，如同探案一般，完整地展现了一位医学专家应对冠状动脉血管痉挛青年患者的诊疗思路。
病例资料
患者，32 岁男性，耐力运动员，于铁人三项训练时发生多次间断胸痛。爬山时偶发胸骨后压榨痛并放射到左臂，伴严重呼吸困难。
既往史：曾患季节性过敏性鼻炎、儿童哮喘，过去偶尔服用西替利嗪，否认近期服药史。
个人史：偶尔饮酒，每次 6～10 瓶啤酒，每月 1～2 次；已戒烟 2 年，戒烟前已吸烟 5 年，一周一包。过去吸食过可卡因，最近服用大麻。
家族史：外婆 60 岁时患心肌梗死，一个妹妹被诊断为房性心动过速。无冠心病、心衰或猝死家族史。父母兄弟体健。
Bhatt 教授分析
青年人胸痛的鉴别诊断十分重要。虽然这个患者的家族中并没有早发冠脉疾病的先例，但是他劳力相关的症状也指向了动脉粥样硬化疾病。
除此之外，冠脉痉挛也是另一种可能，因为患者存在一些潜在的触发因素，如酒精、伪麻黄碱、咖啡因和大麻。尽管血管痉挛经常发生在平静休息时，但也可以与劳力相关。肥厚性心肌病或者冠脉解剖异常等结构性心脏病也应该考虑在内。我也会考虑室性或室上性心律失常。看了病例，我们下一步应该有针对的进行体格检查，心电图检查和超声心动图以评估是否为结构性心脏病。
病例资料
生命体征如下：体温：35.6℃；血压：136/88 mmHg；心率：律齐，56 次/分；呼吸频率：14 次/分；血氧饱和度（未吸氧）：98%；颈静脉压：6 cmH₂O，面容及发育正常，双肺听诊正常，四肢温暖无水肿。
心脏查体：心前区无隆起，心尖搏动位置正常，第一及第二心音正常无亢进，无杂音及奔马律。肌钙蛋白 T 浓度正常，心电图显示为正常窦性心律，节律正常，无心肌缺血和肥大证据（如图 1）。尿毒理阴性。经胸超声心动图检查显示：左心室射血分数为 65%，双心室大小及功能正常，未见明显的瓣膜功能不全。
图 1：心电图显示为正常窦性心律，节律正常，无心肌缺血和肥大证据
第二天早晨 6 点左右，患者突发两次短暂胸痛，性状同前。遥控心电监护示：持续性、规律性单形室性心动过速。随后，为进行进一步病情评估，患者被转送至三级医院。
Bhatt 教授分析
短暂的两次胸痛是这个病例的关键。遥控心电监护的结果有可能是阵发性室上性心动过速伴差异传导，但更有可能是室性心动过速。那么下一步，我们应该判断，患者胸痛是因为原发性心律失常还是由其他原因。
有意思的是，他的心电图下壁导联 J 点抬高，QRS 波群下折点（J 波）呈凹槽样改变。这个可能是 Haissaguerre 现象，这种现象与特发性室颤相关。然而，以上推断存在争议，因为区分正常早期复极与病理性 J 波很困难。
心动过速持续时间过短，缺乏不稳定的血流动力学证据，患者的这些症状不太可能主要由心律失常引起。考虑到胸痛与室性心律失常，冠脉痉挛有很大可能性。与以往发生的胸痛相比，入院后发生的胸痛更符合血管痉挛的特点，即通常发生在早晨或者休息时，这也是迷走神经张力增高的时候。
然而，其它疾病，例如冠脉疾病，心肌炎，浸润性心肌病等仍待排除。考虑到他的年龄和正常的心电图，可行运动平板试验以评估是否存在缺血和运动性心律失常。除此之外，患者应行心脏 MRI 检查，后者不仅可以排除心肌炎，陈旧性心肌梗死和浸润性病变，还可以描绘出冠脉的起点，近端病变及解剖异常。
病例资料
在运动平板试验过程中，胸痛未复发，心电图未发生缺血性改变及心律失常。心脏核磁共振显示：无结构异常或钆延迟增强的区域。然而，左前降支和右冠中段发生中度狭窄（图 2A-2B）。值得注意的是，患者后来提到他在扫描间期经历了短暂的胸痛。
图 2：左前降支（A）和右冠（B）中段发生中度狭窄
Bhatt 教授分析
患者在进行运动平板试验时心电图未改变，因此他的诊断不太可能是冠脉血流限制性疾病。核磁共振的检查结果排除了许多之前考虑的诊断。高品质图像显示了冠脉中远段异常，这可能说明诊断结果为冠脉痉挛或者夹层。
因此，有必要进行冠状动脉造影。如果冠脉造影没有提示任何冠脉疾病（如夹层），在假定存在冠脉痉挛的情况下，可以进行麦角新碱（视情况而定）或乙酰胆碱诱发试验。
病例资料
次日清晨，大约 6 点，患者再次发生胸痛，心电监护示非持续性多形性室性心动过速伴 ST 段抬高（图 3A-3B）。患者被紧急送至导管室，经右侧股动脉行冠脉造影术。
图 3：心电监护示非持续性多形性室性心动过速伴 ST 段抬高
冠脉造影示：左前降支中段 99% 狭窄，经冠脉内注射硝酸甘油后狭窄减少至 40%（图 4A-4C）。除此之外，患者右冠状动脉中段 40% 狭窄。
图 4：冠脉造影示：左前降支中段 99% 狭窄（A 图箭头所示），经冠脉内注射硝酸甘油后狭窄减少至 40%（B 图箭头所示），右冠发现非阻塞性冠状动脉疾病（C 图箭头所示）
Bhatt 教授分析
遥控心电监护记录到了患者频繁发作的非持续性多形性室性心动过速和室性心律失常。我们可以看到在 I 和 aVL 导联上 ST 段抬高。综上所述，这些检查结果与持续性心肌缺血有关，应给予舌下含服硝酸甘油。
鉴于患者的临床表现与急性冠脉综合征不符，应该避免使用β- 受体阻滞剂，因为它们可能会加剧冠脉痉挛。现在，我们可以确定患者的诊断为冠脉痉挛，这与他可逆的严重冠脉病变和临床症状相符合。而且，患者应该是多支冠脉病变，因为硝酸甘油对右冠有效。
患者的治疗方案应包括钙通道阻滞剂联合长效硝酸酯类药物。同时，我们要注意患者血药浓度，避免出现浓度过低的时段，并针对这名患者病情的昼夜模式按时用药。
除了血管痉挛，他的冠状动脉造影提示存在大量动脉硬化。患者应进行血脂、炎症标志物和促甲状腺激素水平测定等检查。
病例资料
三周后，患者经历了持续几秒钟的胸闷，但监护仪上并未发现相关心律失常。次日清晨，患者妻子发现患者呼之不应。她立即对患者进行心肺复苏并拨打了急救电话。
患者心电图 ST 段抬高并发生室颤，急救人员随即进行除颤。在前往医院途中，患者接受了亚低温治疗。入院冠脉造影提示与之前相同的左前降支中段病变，并再次使用冠脉内注射硝酸甘油。
在冠心病监护病房，患者一直保持静脉滴注硝酸甘油和胺碘酮，并完成亚低温治疗方案。经查看心电监护记录，患者首先出现了 22 分钟的多形性室性心动过速，紧接着出现了 12 分钟的室性心动过速和室颤，而后被外部除颤终止。患者苏醒后出现了短暂的记忆缺失，但是否认药物依从性差，否认吸烟饮酒及使用违禁药品。
患者尿毒理结果阴性。头部核磁共振未见明显栓塞及缺氧性损伤。经胸超声心动图显示心脏射血分数约在 35% 到 40%，并出现全心功能减退。患者出院前进行了植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）植入术。经过几个月的住院治疗，患者恢复良好，胸痛未复发。
鉴于脂蛋白 a 的遗传特性，医生对患者的一级亲属进行了筛查。患者的母亲，兄弟姐妹均发现脂蛋白 a 异常。现在患者的母亲及兄弟姐妹都开始使用他汀类药物进行治疗。
Bhatt 教授分析
心源性猝死是一种罕见的、致命的冠状动脉血管痉挛并发症。冠状动脉血管痉挛存在长达数周的特殊时期，在这段时间里，即使针对心绞痛症状而加大药物剂量，患者症状仍很明显。这段特殊时期的机制仍未明确，患者也会承受更大的风险如心肌梗死，室性心律失常，心源性猝死等。
长远看来，冠脉痉挛常可自发缓解。通过动态心电监护和麦角新碱诱发试验观察，钙通道阻滞剂停药后 12 个月，缺血/心绞痛患者的完全缓解率分别达到 76% 和 65%。然而，在那些潜在的冠心病患者中，缓解的几率仍然很低。
