心房在心脏功能中占据重要地位,除了影响心室充盈,心房还参与心脏起搏、传导以及分泌利钠肽等重要环节。心房肌易受到很多心脏和非心脏因素影响,而且可能在一定程度上比心室肌更易受到伤害。
目前,人们对心室心肌病的认识较为充分,但对心房心肌病的认识,包括其定义、分类、病因、诊断、治疗等仍存在欠缺,为此,欧洲心律协会联合心律学会、亚太心律协会和 SOLAECE 发布了 2016EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE 心房心肌病专家共识,全文发表在 Heart Rhythm 杂志上,本文为共识概要。
1. 心房心肌病定义及分类
心房心肌病的定义:影响心房结构、收缩或电生理特征,并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病。高血压、糖尿病、高龄、心衰等均可导致或加重心房心肌病。根据病理生理特点,将心房心肌病分为四类(EHRAS 分类):
(1)以心肌病变为主;
(2)以纤维化病变为主;(3)同时存在心肌病变和纤维化;(4)以非胶原纤维浸润为主(伴或不伴心肌改变)。
2. 心房心肌病病因
(1)孤立性房颤
(2)孤立性心房淀粉样变
(3)ANP 前体蛋白编码基因(NPPA)突变
(4)遗传性肌肉营养不良
(5)充血性心力衰竭
(6)阻塞性睡眠呼吸暂停
(7)房颤诱导的心房重塑
(8)药物相关性房颤
(9)心肌炎
(10)高血压
(11)高龄
(12)遗传性去极化障碍
(13)肥胖
(14)糖尿病
(15)心脏瓣膜疾病:二尖瓣狭窄、二尖瓣反流、主动脉瓣狭窄
3. 心房心肌病临床表现
(1)心房心肌病与房颤和房性心动过速
房颤和房性心动过速可导致心房电重塑,长期的心房心动过速可导致心房纤维化,而心房结构改变又可以使房颤持续,因此,两者互为恶化因素。
(2)心房心肌病与生物标志物
研究表明心房心肌病患者髓过氧化物酶(MPO)、C 反应蛋白(CRP)、白介素 6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等因子表达水平升高。
(3)心房心肌病与血栓形成
心房心肌病患者可出现血管壁异常(结构性心脏病)、血流异常(湍流或血流缓慢)和血液成分异常(血小板、炎症因子等),这三点构成了血栓形成三要素。
4. 心房心肌病的影像学检查
(1)超声心动图
由于心房形态复杂以及心房重塑不均一,通过测定心房直径不能准确评估心房尺寸,因此推荐测量心房体积。传统二维超声心房体积测定往往小于计算机断层摄影术或心脏磁共振(CMR)所测量的大小,而三维超声的出现提高了超声心动图体积测量的准确性,且准确性与 CT 和磁共振相当,而且可以作为更好的预后预测手段。
(2)多普勒超声心动图
多普勒超声可评估左房功能,但其受年龄和负荷状态影响。另外,肺静脉心房反流速率也可用于测量左房功能。二维斑点追踪超声,作为一项新的超声心动图技术,可在心脏发生解剖学改变之间发现心脏早期功能性重塑。
(3)心脏 CT
心脏 CT 可用于准确的评估心房体积,也可用于房颤消融前血栓的筛查。研究表明,心脏 CT 诊断心房血栓阳性预测值和阴性预测值分别为 41% 、 99%。另外,心脏 CT 还能提供有关肺静脉解剖学和变异的准确信息,便于房颤消融。
(4)心房磁共振
近些年心脏磁共振(CMR)已经成为是房室结构和功能评估的金标准。钆对比剂增强 CMR 可有效发现心房纤维化,尽管该技术仍处于相对早期阶段,尚未广泛推行,但这些能早期明确心房结构变化程度的影像学技术无疑将增加我们发现心房不同程度重塑的能力。
(5)电解剖标测成像(EAM)
电解剖标测系统已成为评估心房心肌病基质浸润的标准。该系统可快速描述并三维显示心房解剖结构。电解剖成像已经用于与窦房结疾病、风湿性心脏瓣膜狭窄、房间隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暂停和年龄等相关的心房心肌病的电解剖基质描绘。与心脏 MR、CT 或超声心动图不同,电解剖标测成像属于侵入性成像技术,但是,EAM 具有非常好的临床操控性及成像优越性,可以清楚描述导致房颤的心房基质。
5. 心动过速性心房心肌病的消融治疗
多项研究表明房颤消融在窦房结节律的维持上优于药物治疗,但消融术后远期房颤复发常见,因此,明确心房心肌病潜在病因并分析其如何影响房颤消融预后具有重要意义。
近期研究表明对睡眠呼吸暂停、肥胖、高血压等疾病的治疗或可在改善消融长期预后中占据核心地位。因此在房颤消融的同时治疗高血压、肥胖、心衰以及糖尿病等潜在病因或将大大改善心房心肌病房颤患者预后。
6. 总结
本共识定义了心房心肌病并首次提出 EHRAS 分类,由于疾病导致的心房病理变化缺乏完整描述,因此还需要进一步研究证实 EHRAS 分类并评价其在指导心房心肌病临床特征和房颤管理中的作用,精确的心房病理分类可有助于房颤个体化治疗并改善治疗效果。