近日，来自澳大利亚北方医院心脏病学系的 Hayat 博士等在 Heart 上报道了一则左心室造影呈沙漏样改变的病例，一起来学习下吧。
临床情况
患者 75 岁，既往有高血压、严重主动脉瓣狭窄病史，冠脉造影提示前降支中段轻度非阻塞性病变，左心室造影显示节段性收缩功能障碍伴有心尖部动力学扩张（图 1 A）。患者既往无陈旧性心梗病史，近期也没有任何胸痛发作史。12 导联心电图显示除 I、aVL、V1 导联外的广泛对称性深倒置 T 波。为了进一步描述左室形态学特征对患者进行了心脏核磁检查，并获得晚期钆相的代表性图像（图 1 B）。
图 1 A 为血管造影导管直接心室内注射造影剂的过程中左心室的收缩视图； B 为晚期钆相的心脏核磁成像
图 2 A 为与心脏 CT 左室三维视图相应的左室造影图； B 为心尖部大室壁瘤和左心室腔内狭窄的通道； C、D 为心脏 MRI 在晚期钆相中显示心尖部肥厚区域中的斑状纤维化（箭头）
那么问题来了：你的诊断是什么？
A . Takotsubo 心肌病
B . 左室假性室壁瘤
C . 心尖肥厚型心肌病伴室壁瘤形成
D . 主动脉瓣狭窄并发心肌梗死
E . 左室心肌致密化不全
答案揭晓：C
病例解析
心脏核磁显示心尖部肥厚（室壁厚度 15 mm）并伴有室壁瘤形成，其它部分的心室壁没有发现显著增厚（基底部和中间腔对应的室间隔厚度分别为 12 mm 和 10 mm），但室壁瘤本身变薄并伴有血流动力学改变。对心肌组织表征进行对比研究后发现，不论是在心尖部肥厚区域还是室壁瘤区域都存在弥漫性纤维化（图 2）。总之，上述发现均与伴有室壁瘤形成的心尖肥厚型心肌病一致，而收缩期左室的沙漏样表现则是由间隔部与游离壁的相向运动所致。
A 选项是错误的，因为患者既没有急性临床症状也没有心肌酶升高。B 选项中的假性室壁瘤是由于心脏破裂后心包和纤维组织局部包裹形成的，而真性室壁瘤则是由薄弱的心肌构成。类似的，D 不正确是由于缺乏左前降支显著狭窄的证据，并且患者没有陈旧性心梗病史。左室心肌致密化不全（E 选项）有特征性的表现，可以通过标记的心肌小梁和它们之间的凹陷来确认。
肥厚型心肌病包含多种表型谱，一般来说，心尖肥厚型心肌病有一个相对良性的发展过程。但伴有室壁瘤形成的心尖肥厚型心肌病意味着发生不良事件的潜在风险升高。对于识别这种情况，磁共振成像比超声心动图具有更高的敏感性。
