Takotsubo 心肌病十问十答

2017-03-02 17:42 来源:丁香园 作者:何金山
字体大小
- | +

首先我们从 1 个有趣的病例说起,患者李 XX,女性,65 岁,主因「突发胸痛 2 小时」收入急诊。患者 1 天前得知,远途归来的儿子仍然没有为自己找到合适的儿媳,自觉近期抱孙子无望,遂心情郁郁不得解,2 小时前突发胸痛,为胸骨后闷痛,持续不能缓解,和活动无明显关系,无左侧肢体、后背等部位放射痛,于我院急诊就诊。

心电图提示 V1-V4 导联 ST 段抬高 0.1mv,II、III、aVF 导联未见 ST 段压低,TNI 2.0 ng/mL。患者既往高血压病史 5 年,规律服用药物后血压控制在正常范围,无糖尿病、冠心病及肾功能不全病史。行急诊冠脉造影,未见明显异常(图 1),行左室造影可见心尖呈球囊样扩张(图 2),该患者该如何诊断?该病因何而起?有何诱因?又该如何治疗?接下来我们一一解答!


图 1 患者李 XX 冠脉造影结果


图 2 患者李 XX 左室造影结果

1. 什么是 Takotsubo 心肌病?

Takotsubo 心肌病是由未知原因导致的短暂性左室心尖球囊样扩张,常伴有躯体或情绪刺激的诱因。左室功能障碍多于 1 月内恢复,症状表现类似急性冠脉综合征,但冠脉造影阴性,可伴有左室流出道动力性梗阻,以及恶性心律失常、心肌穿孔、心源性休克、充血性心衰等严重并发症,心功能障碍主要集中在左室,也可累及右室。若导致上述过程的病因已知,如急性脑血管病,称为急性脑血管病伴发的 Takotsubo 心肌病样改变,而非 Takotsubo 心肌病。

2. Takotsubo 心肌病的名称从何而来?

Takotsubo 心肌病这一名词最早由日本学者 Sato 等在 1990 年使用。 Takotsubo 在日语中指捕章鱼的篓子,因 Takotsubo 心肌病患者左室收缩期形态与其类似,而得名(图 3)。

图 3 Takotsubo 心肌病收缩期左心室形态和捕章鱼篓高度相似

3. 为什么 Takotsubo 心肌病又叫做心碎综合征?

因多数 Takotosubo 心肌病患者伴有丧偶、亲友病逝、悲伤、恐惧等「负性」情绪应激,因而称之为「broken heart syndrome」,即「心碎综合征」。但新近的研究发现,并不是所有的 Takotosubo 心肌病患者均伴有情绪应激,有接近 20%~30% 的患者找不到明确的情绪刺激因素;也不是所有的情绪应激均为负性情绪事件,5% 左右的患者伴有子女结婚、孙子出生、生日等正性情绪事件,称为「happy heart syndrome」。

Takotosubo 心肌病好发于绝经后女性,男女发病率之比为 1:9,有研究发现其人群患病率在 0.02% 左右,在以 ACS 拟诊的患者中占到 1%~2%。所有 Takotosubo 心肌病患者中,50 岁以上者占 90%,35 岁以下只占 2%。

4. Takotsubo 心肌病的发病机制是什么?

Takotsubo 心肌病具体病因尚未明确,对于其发病机制有如下几种假说:

(1)儿茶酚胺毒性:Takotsubo 心肌病患者血中儿茶酚胺浓度升高,儿茶酚胺可导致心肌直接毒性,也可导致心肌微循环障碍,导致心肌顿抑,增加心脏后负荷,通过以上一系列变化,引起 Takotsubo 心肌病患者心脏结构和功能的改变;

(2)心肌代谢异常:有研究指出心肌细胞糖、脂肪酸等代谢异常,线粒体功能减退,导致了心肌细胞顿抑,Takotsubo 心肌病动物模型 F-18FDG 摄取降低,证实了上述猜想。情绪应激等原因,导致了心肌原发性代谢异常,后续导致了 Takotsubo 心肌病心脏结构和功能的异常;

(3)多支冠脉痉挛:儿茶酚胺增高及冠脉微循环障碍等原因导致多支冠脉出现痉挛,也参与了 Takotsubo 心肌病的发病过程,这也解释了部分 Takotsubo 心肌病患者出现类似急性冠脉综合征的 ST 段抬高。

5. Takotsubo 心肌病的临床症状有哪些?

Takotsubo 心肌病最常见的临床症状为胸痛(75.9%),其次为呼吸困难(46.9%),因而单从症状上,很难对 Takotsubo 心肌病和急性冠脉综合征进行鉴别。少见的症状包括晕厥、心源性休克、心脏骤停、恶性心律失常和肺水肿等,发热、咳嗽、乏力等非特异性症状也不少见。Takotsubo 心肌病有复发可能,有报道称 4 年内复发可能性最高,在 10% 左右。

6. Takotsubo 心肌病如何分型?

Takotsubo 心肌病根据球囊样扩张的部位可分为心尖型、心中型、心底型和局灶型(图 4),以心尖型和心中型居多,分别占 81.7% 和 14.6%;在 happy heart 综合征患者中,心中型比例较高,可达 35%。 心底型和局灶型少见,各站 2.2% 及 1.5%。


图 4 Takotsubo 心肌病分型及各型所占比例

7. Takotsubo 心肌病的实验室及影像学检查有哪些?

Takotsubo 心肌病患者肌钙蛋白(TNI 及 TNT)和 CK-MB 升高,肌钙蛋白常轻-中度升高,和患者心功能障碍不匹配。其 BNP 也常常升高。此时测定血中儿茶酚胺浓度,如肾上腺素、去甲肾上腺素等,常明显高于正常值。Takotsubo 心肌病的诊断,很大程度上依赖于超声心动图、心脏 MRI、心脏左室造影等影像学检查,影像学发现左室相应部位收缩功能减低、反常运动等,呈现章鱼瓶样改变,可提供直接的诊断证据。Takotsubo 心肌病超声心动表现见图 5,MRI 表现见图 6,左室造影表现见图 7。


图 5 Takotsubo 心肌病超声心动表现


图 6 Takotsubo 心肌病 MRI 表现


图 7 Takotsubo 心肌病左室造影表现

8. Takotsubo 心肌病的诊断标准是什么?

对于 Takotsubo 心肌病,美国、日本、意大利等国家提出了多个版本的诊断标准,当前最常用的诊断标准是 Mayo Clinic 在 2008 年修订的诊断标准:(1)短暂的左室功能障碍伴或不伴有心尖受累,范围超过单支冠脉供血范围,常伴有情绪刺激;(2)冠脉造影除外明显冠脉狭窄或斑块破裂;(3)新发的心电图改变(ST 段抬高、ST 段压低或 T 波倒置等)或肌钙蛋白中度升高;(4)排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。

当然,在临床中,Takotsubo 心肌病需要和以下疾病进行鉴别。①急性冠脉综合征:因症状上高度相似,单从症状常难以鉴别,尤其伴有 ST 段抬高时,常难以避免行冠脉造影检查;②心肌炎; ③药物滥用:如可卡因等; ④嗜铬细胞瘤:嗜铬细胞瘤时因血中儿茶酚胺明显升高,通过直接心脏损伤和微循环障碍等导致 Takotsubo 心肌病样改变,此时需注意原发病的诊断,不可只关注于心脏局部,而忽略了系统性疾病整体; ⑤脑血管病:此时称为 Takotsubo 心肌病样改变。

9. Takotsubo 心肌病如何治疗?

Takotsubo 心肌病急诊就诊时症状上难以和急性冠脉综合征鉴别,因而最初常按照急性冠脉综合征进行治疗,包括抗血小板药物、抗凝药物、ACEI 及倍他乐克等,当明确诊断,排除急性冠脉综合征后,建议应用抗血小板药物,根据 Takotsubo 心肌病的并发症进行相应治疗,如出现休克,需积极补液,必要时加用血管活性药物及机械辅助装置如 IABP 等。如合并心衰、肺水肿,则需积极扩血管、利尿等抗心衰治疗。对于相对稳定的 Takotsubo 心肌病患者,可应用 ACEI、倍他乐克及利尿剂等进行治疗,合并心尖运动减低伴附壁血栓形成的患者,需加用低分子肝素抗凝,直至复查血栓消失。

10. Takotsubo 心肌病的并发症有哪些?预后如何?

Takotsubo 心肌病心肌病患者总体预后较好,大部分患者心脏结构和功能异常会在 3 月内恢复,但仍有部分患者会出现严重的并发症,包括死亡、心源性休克、恶性心律失常等。有研究报道 Takotsubo 心肌病患者死亡率为 4.1%,心源性休克发生率为 9.9%,肺水肿发生率为 5.6%,室性心律失常发生率为 3.0%,心腔内血栓发生率为 1.3%,心脏破裂的发生率为 0.2%,其严重并发症的发生率并没有最初预计的那么低。

看了上面的问答,相信大家对李 XX 的诊断、治疗已了然于胸。下次出门诊的时候,碰到胸痛的患者,尤其 50-60 岁的年纪,伴有悲痛、丧偶、生气等负性情绪刺激,以及生日、彩票中大奖、喜得贵孙等正性情绪刺激,不要忘记 Takotsubo 心肌病的诊断哦!

参考文献

1.Templin C, Ghadri JR, Diekmann J. Clinical features and outcomes of Takotsubo (stress) cardiomyopathy. N Engl J Med. 2015;373(10):929–938.

2.Hurst RT, Prasad A, Askew JW, Sengupta PP, Tajik AJ. Takotsubo cardiomyopathy: A unique cardiomyopathy with variable ventricular morphology. JACC Cardiovasc Imaging. 2010;3(6):641–649.

3.Ryohei Ono, L.Menezes Falcão. Takotsubo cardiomyopathy systematic review: Pathophysiologic process, clinical presentation and diagnostic approach to Takotsubo cardiomyopathy. International Journal of Cardiology 209 (2016) 196-205.

4.Bossone E, Savarese G, Ferrara F, et al. Takotsubo cardiomyopathy: Overview. Heart Fail Clin 2013; 9: 249-266.

5.Pilgrim TM and Wyss TR. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. Int J Cardiol 2008; 124: 283-292.

编辑: 任杨源

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。