心电图挑战:穿越时空 看看上个世纪的「癫痫」女孩

2017-04-10 11:29 来源:丁香园 作者:Tylen
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近期,来自哥伦比亚大学医学中心的 James 博士分享了一则从上个世纪 80 年代开始的病例,旨在通过该病例引起临床医生对同类病情患者的关注。全文于近期发表在 Circulation 杂志。

一位 17 岁的年轻女孩和她的母亲转到 James 的医院。母亲有很长时间的癫痫发作史,但可以通过苯妥英钠已基本控制症状,未做过 ECG 检查。女孩在少年时期也开始出现癫痫,每年都会发作几次,其中一次持续时间特别长,事后遗留下新的永久性的精神功能紊乱,如运动功能、理解能力和记忆能力方面的损伤。

追溯到转院的两年前,女孩曾经在使用苯妥英钠治疗癫痫之后做过一次 ECG(如下图所示),你能看出什么异常吗?有异常的话,又跟癫痫有什么关系呢?如果你是主治医生的话会继续使用苯妥英钠治疗,还是说会换成其他药物?具体又该用什么药物?

心电图.JPG

从上图可以看出,患者存在窦性心动过缓(58 bpm),PR 间期为 200 ms,QRS 间期为 95 ms,轻微电轴右偏,QT 间期为 535 ms。这说明了 ST 段显著延长,而 T 波宽度正常,形态有轻微异常。这不禁让人联想起长 QT 综合征 3 型,其区别于 1 和 2 型就是 T 波宽度和形态改变。其他的实验室检查都正常,另外一个能引起的类似的长 ST 段 ECG 表现的低钙血症也可以排除。

分析完 ECG 表现后,我们应首先考虑到室性心动过速(尖端扭转型室速)继发癫痫发作的可能。入院后,母亲服用了苯妥英钠的情况做了第一次 ECG,发现处于临界点的长 QT 间期。那时临床还没普及基因型检查,所以母女都没有这方面的数据。考虑到女孩也通过苯妥英钠很好地控制了癫痫症状,长 QT3 型也就是源于钠离子通道功能异常以及苯妥英钠就是 IB 型钠离子通道阻滞剂,那么选择苯妥英钠治疗女孩也是合理的。另外,针对 LQT3 也可以考虑用美西律和雷诺拉嗪,尽管这两种药对癫痫似乎没有什么作用。

尽管女孩的癫痫频率和严重程度在苯妥英钠的治疗下都能得到缓解,但考虑到记忆方面的损伤以及她个人已经具备遵循医嘱的能力,在药物治疗的基础上主治医生又增加了其他的治疗方案—— 左星状神经节切除和经交感神经切除术,以及心房起搏器植入。起搏器的植入是因为考虑到 LQT3 心动过速期间再除极化的分散严重恶化,而且当时所查询到的报告也建议对此类患者进行人工起博。

起搏器缩短了 QT 间期近 40 ms,手术治疗后改动很小,没有其他 ECG 表现异常。仍然持续使用苯妥英钠。直到后来这对母女因搬家而失访,女孩都没有再次发生癫痫。

回头想想,到底患者患者是真的患有癫痫,还是继发于心律失常的惊厥样癫痫?因为当时没有进行心脏检测,所以答案也无从知晓。尽管女孩的种种迹象表明应该是后者可能性更大一些。早期的研究也发现某些患者的癫痫和神经功能缺失确实源于长 QT 综合征,室性心动过速与脑灌注降低或缺血相关,两者之间并不是简单的合并症关系。

由此可知,对于对于难以解释或难治性的癫痫,以及所有癫痫患者,都应该进行 12 导联的 ECG 检查。如果该病例中的女孩能在癫痫发病早期就做一个 ECG 检查,并明确长 QT 综合征的存在,或许她的预后、功能恢复和生活质量都会是天壤之别。

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编辑: 任杨源

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