产前超声诊断的 2 例室间隔膨出瘤

2017-11-30 00:48 来源:丁香园 作者:网上的一朵云
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室间隔膨出瘤是一种罕见的先天性心脏病,可累及室间隔的膜周部或肌部,常在成年或婴幼儿时期才得以诊断。本病多为散发病例,可合并染色体畸变或其它心脏畸形,如室间隔缺损、肺动脉闭锁、主动脉狭窄等。孤立性室间隔肌部膨出瘤常无症状,而膜周部室间隔膨出瘤常合并有右室流出道梗阻、心律失常、血栓栓塞及主动脉瓣下狭窄,常需要外科手术治疗。本病既往仅有数例在产前得以诊断,俄罗斯的学者 Ivanitskaya 等人近期报道 2 例胎儿室间隔膨出瘤,发表于 2017 年第 9 期的 J Ultrasound in Med 上。

病例 1

孕妇 40 岁,G3P1,前一次妊娠因确诊为 18-三体而终止妊娠,此次孕 38 周时因「房室间隔缺损」来诊。超声检查发现为 2 组单独的房室瓣膜,附着点近似直线状。室间隔膜部变薄,范围约 5 mm,活动度大,呈扑动状(图 1 A,B,视频 1),左右摆动范围约 8 mm,其他未见异常。CDFI 显示于收缩期一弓状血流信号凸向右心室,而舒张期则进入左心室,但均并未穿越室间隔(图 1 C,D,视频 2)。

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图 1  A 与 B 显示胎儿室间隔膜部变薄、瘤样扩张与膨出,活动度大;C 与 D 显示在不同心时相中,可见彩色血流信号自右室流向左室及自左室流向右室,但均未跨越室间隔

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视频 1

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视频 2

1 周后,孕妇分娩一 3200 g 婴儿,生后超声检查证实存在室间隔膨出瘤,但直径减小为 3 mm。3 个月后复查超声,未见任何室间隔异常。

病例 2

孕妇 14 岁,无明显既往病史,孕 22 周时因胎儿脑室扩张来诊。胎儿超声可见重度脑积水,心脏体积增大,两侧房室瓣附着处呈直线样,室间隔膜周部可见回声中断,室间隔心尖部向右室膨出,其上端可见 一 5 mm 小孔(图 2 A,B),同时还可见主动脉弓发育不良。上述征象提示为室间隔肌部膨出瘤,合并室间隔缺损,过隔分流信号可见(图 2 C,视频 3)。

本例室间隔活动状态正常,与上述病例 1 不同,可能是由于室间隔膨出瘤与室间隔缺损并存所致。孕妇及家属决定中止妊娠,尸检证实了超声所见。

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图 2 A 与 B 显示肌部室间隔膨出瘤,其上端尚存在一较小的膜周部室缺,C 显示该室缺的过隔分流信号

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视频 3 

作者指出,胎儿室间隔由房室间隔、肌部间隔及流出道间隔融合而成,肌部薄弱是膨出瘤形成的原因,且有家族性倾向。据报道,曾有某家族 3 代均有室间隔膨出瘤胎儿。一般认为,室间隔膜部膨出瘤在膜周部室间隔缺损部分性或完全性闭合时出现。但也有观点认为,室间隔膜部膨出瘤是由心内膜垫缺损所引起的孤立性异常改变。正常情况下,左右房室瓣之间有一定程度的偏移,三尖瓣更靠近心尖部,一旦发现左右房室瓣膜的附着呈直线状,即缺乏偏移,即应怀疑可能存在心脏的结构异常。在作者报道的 2 例室间隔膨出瘤,均可见左右房室瓣膜的直线样附着。

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编辑: 刘德泉

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