中国医学科学院,中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院（100037）
李建蓉
李建蓉
幻灯片1
幻灯片2
幻灯片3
一 肺静脉异常
1 肺静脉狭窄
肺静脉可因为血管发育不良或闭塞而血流受阻，临床出现肺循环高压的表现，也可能肺静脉发育较好，仅仅在与左心房的连接部出现狭窄影响回流，对于后者，彩色多普勒可以发现进入左房的高速血流，结合二维图像可锁定狭窄的肺静脉入口并测定直径与流速。临床意义：当临床有肺动脉高压无其他原因解释时，为临床提供分析肺动脉高压病因的参考信息。
2 肺静脉异常连接
肺静脉不与左房连接，通过与右房或冠状静脉窦的连接，或与体静脉连接后回流入右心房，从而引起循环异常。异常连接的肺静脉可为单支，也可能为全部肺静脉，因此临床从无症状到严重危及生命。超声心动图可快速做出诊断。
⑴ 完全性肺静脉异常连接
对全肺静脉异常回流的超声诊断已经成熟而且准确，已成为术前评价的主要手段。多数病例超声都能发现肺静脉汇集为一主干，并通过追踪这一主干的走行最终确定回流类型，心上型回流者最多见经左垂直静脉－无名静脉－上腔静脉途径回流，超声可完整显示这一回流途径，并可检测在回流途径中是否存在梗阻，心内型回流者超声表现为冠状静脉窦扩张，并可显示肺静脉干或左右肺静脉与冠状静脉窦的连接，未经冠状窦回流者，则可显示肺静脉干与右心房的直接沟通；心下型回流者，肝静脉或门脉增宽，在彩色多普勒的引导下，可显示静脉干下行经引导静脉与肝脏血管的连接；混合型引流者兼有上述两种以上的回流途径，但以心内与心上混合多见，偶有心内型与心下型回流并存，在超声确定一种引流途径后，应注意其他途径是否存在。在肺静脉异常连接时，为维持左心循环， 房水平强迫性右向左分流，其通道是房间隔缺损或卵圆孔未闭，二维超声可分辨两者。当缺损较小时，左心血流量少、左心发育不良，缺氧重、超声测定的肺动脉压力增高显著，应尽快手术矫正，以降低婴幼儿期的死亡率。而这些患儿接受心血管造影风险大，因此，超声心动图诊断成为术前确诊首选甚至有时是唯一影像方法。
⑵ 部分性肺静脉异常连接
部分性肺静脉异常连接可单支或多支，可为单发病变，但大多数病例合并房间隔缺损，血流动力学改变为右心容量负荷增加。超声诊断部分性肺静脉异常连接敏感性与准确性远低于对完全性肺静脉异常连接的诊断，尤其是心内型异常连接，漏诊比例高，手术中意外发现者不少见；另一方面超声诊断又存在一定数量的假阳性。漏诊的原因主要为合并较大的房间隔缺损者，由于发现房间隔缺损解释了右心容量负荷增加的现象而忽略了某些肺静脉连接异常。既往超声心动图诊断部分性肺静脉异常连接中有一误区，人们比较习惯将观察重点放在判断有几支肺静脉与左心房连接上，由于二维图像中缺乏真正能同时显示所有肺静脉与左房 连接关系的切面，另一方面，由于同侧的上下肺静脉可能汇集后连接左房，或一支肺动脉可能分为两支入左房，因此以连接左房的肺静脉数目判断是否存在部分异常连接存在明显的限制。笔者在大组与手术对比中发现，部分性肺静脉连接以右侧肺静脉回流入右心房发生率最高，其次是右上肺静脉连接上腔静脉近心段， 这两种情况超声漏诊率较高 ，随后是左上肺静脉经垂直静脉回流，该类型只要进行了胸骨上窝探查超声一般均能正确诊断，提示超声检查时注意发现异常回流途径是更可靠的诊断线索。随后的前瞻性调研表明，对于右侧肺静脉与右心房的连接，以剑突下双房心为基础进行的系列切面检查中，当确定除上下腔静脉与右心房连接意外，另外有静脉血管连接者提示存在肺静脉异常连接者全部被手术证实，该切面用于观察异常汇入上腔静脉近心段的肺静脉也有较高的符合率。因此，剑突下与胸骨上窝 检查结合可解决 90％以上部分性肺静脉异常连接的诊断。在 房间隔缺损的封堵术广泛开展的今天，正确判断是否存在肺静脉异常回流的对于筛选病例的重要性是显而意见的。
二 肺动脉异常
1 肺动脉（瓣）狭窄
肺动脉狭窄可单发或与其他心脏畸形并存。。单纯瓣膜狭窄者超声检查可发现瓣叶增厚或无明显增厚，交界粘连致使瓣开放呈圆顶征，瓣口偏心者易出现主肺动脉偏心性扩张，犹以肺动脉左侧壁向外膨与左肺动脉扩张显著。测定瓣口流速是评估狭窄程度的重要依据，当峰值压差大于30mmHg，可考虑球囊扩张，因此应提供是否合并瓣口反流与反流程度的相关信息。当肺动脉狭窄作为复杂先天性心脏病（如大动脉转位 、四联症或双出口等）的组成部分时，常合并瓣下狭窄，肺动脉发育不良等，此时超声检查包括评估瓣下狭窄的程度与形成狭窄的原因，以及提供有关肺动脉主干，融合部，左肺动脉与右肺动脉的发育状态的全部信息。为外科选择根治或减症以及旁路手术提供参考依据。
2肺动脉闭锁，依据是否合并室间隔缺损其病理解剖、超声表现及手术方法上有较大差异。
⑴ 室间隔完整的肺动脉闭锁
室间隔完整的肺动脉闭锁者， 闭锁位置通常是肺动脉瓣膜， 并存在的主要包括畸形房间交通（卵圆孔或房间隔缺损），动脉导管未闭与三尖瓣畸形，常伴右心室发育不良。超声心动图可发现肺动脉瓣膜为一较厚的膜，随瓣膜两侧的瞬时压差变化，可有小幅度运动，与瓣严重瓣狭窄的区分主要依靠彩色多普勒，本征无来自瓣口的血流，肺动脉内的血流来自动脉导管的左向右分流，表现为来自肺动脉分叉部偏左（外）侧的血流抵达肺动脉根部后折回，从肺动脉内侧向远心端流动。肺动脉与左右肺动脉发育欠佳，但多无严重发育不良；房水平右向左分流，房间隔缺损者为房间隔回声缺失，卵圆孔未闭者则表现为第一隔与第二隔重叠部分回声的分离，分离间距代表房间交通口大小；超声发现，右室的发育程度与三尖瓣功能状态有关，三尖瓣反流重，三尖瓣环与瓣叶大小趋于正常， 右室减小程度较轻，三尖瓣反流量小者，三尖瓣叶小，瓣环小，右心室表现为壁厚腔小的特征。超声测定三尖瓣环直径，测定右心室的容积，及评估肺动脉的发育与选择恰当的手术程序有关。
⑵ 肺动脉闭锁合并室间隔缺损
合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，闭锁范围可从局限于肺动脉根部到全部肺外肺动脉均闭锁。肺动脉血流来源除支气管动脉外，依据闭锁范围不同分别来自动脉导管、体肺侧枝，冠状动脉等。超声检查硬评估肺动脉闭锁的范围，尤其是左右肺动脉及融合部是否存在，如存在进一步评估发育程度， 评估肺动脉内血流来源与流量大小依赖于彩色多普勒。血流来自动脉导管或冠状动脉者一般存在融合部，当粗大的体肺侧枝来自于胸降主动脉上段时需要与未闭导管鉴别。对于发自其他部位或多发体肺侧支者，二维图像结合彩色血流显像表现为主动脉弓下方的一束或多束双期连续性血流，但通常不能判断体肺侧枝的源头。对腔静脉的观察应作为该病超声检查的必备内容，包括下腔静脉有无中断、 是否存在双上腔静脉、肝静脉是否直接回流右心房。肺动脉发育与腔静脉的状态对选择合理腔－肺血管吻合术的具体术式有实际意义。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁者，主动脉骑跨室间隔较常见，超声表现与通常法乐氏四联症相同，少数病例主动脉完全发自右心室，二维超声评判并不困难。
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