原始动脉干未分隔成独立的主动脉与肺动脉,升主动脉,冠状动脉及肺动脉均起自与心室连接的动脉干。根据肺动脉发自动脉干的位置可将共干分为:Ⅰ型:在瓣环水平以上,共干的左侧发出主肺动脉,而后由主肺动脉分为左右肺动脉,共干的右侧延续为升主动脉;Ⅱ型:左右肺动脉通过一共同开口发自共干背侧;Ⅲ型:左右肺动脉分别起自共干侧壁。(Ⅳ型:肺动脉经动脉导管未闭或体肺侧支灌注,该型近年被归类于肺动脉闭锁合并室间隔缺损。)常见合并畸形为室间隔缺损,偶见合并主动脉弓离断与动脉导管未闭者。采用以胸骨左缘长轴、大动脉短轴,心尖或剑突下五腔心切面为基础的系列切面,通过显示肺动脉发出的位置做出分型诊断,并可测定肺动脉或左右肺动脉在共干上的开口直径、血管直径,以及流速与压差,根据具体发现评估肺血流量与压力。干瓣瓣叶数目,发育状态与功能,主动脉骑跨室间隔的程度均应详尽观察。
4肺动脉异常起源
⑴主肺动脉异常起源?(或共同动脉干的特殊类型?)
主肺动脉无瓣膜,血管根部直接冠状动脉根部或冠状窦发出,无肺动脉瓣结构。常合并室间隔缺损,主动脉骑跨。
超声心动图表现:直接显示肺动脉与冠状窦或冠状动脉间的关系:发自冠状动脉者,冠状动脉径增宽,发自冠状窦者,该冠状窦的形态不规则。在彩色多普勒的引导下容易显示肺动脉的起始位置,肺动脉血流呈连续性,并可显示峰值流速在舒张期。肺动脉血管较光滑,单血管普较细,反映肺血流量不足。同时超声易于发现伴发的室间隔缺损及其他异常。
⑵右或右肺动脉异常起源
主肺动脉发育正常,有独立的肺动脉瓣结构,而左或右肺动脉分支发自于升主动脉主动脉,也有称为半共干者。左肺动脉发自主动脉罕见,往往与合并主肺动脉发育不良的复杂先天性心脏病并存。 右肺动脉起自升主动脉单发畸形少见,多合并动脉导管未闭或/和室间隔缺损,一般主肺动脉与左右肺动脉发育良好,合并主肺动脉间隔缺损者往往伴有主动脉缩窄或离断并存,成为相对固定的组合畸形。
超声心动图诊断右肺动脉起源异常的准确性高于左肺动脉异常起源,特点为:主肺动脉远端没有分叉部,延续成为左肺动脉,从主动脉根向主动脉弓连续扫描,依次寻找在开口于主动脉的异常血管,如果能沿着异常开口的血管向右肺门移行即可证实异常血管为右肺动脉而确立诊断。由于右肺动脉异常起源者右肺动脉接受高压的主动脉灌注,左肺动脉接受全部的右心室排血流,肺动脉高压发生早,应在婴幼儿期就进行手术矫正,超声心动图的重要价值在于早发现,早治疗。
⑶迷走左肺动脉
主肺动脉干发育与位置正常,直接延续为右肺动脉,左肺动脉开口于心包外的右肺动脉近心段后上壁,从右主支气管前上方、总气管后方通过,然后从左支气管上方进入左肺门。左肺动脉在异常走行的路径中,可能压迫食道或相邻的气管或支气管不影响肺内循环,可因气道受压导致分泌物滞留造成气道阻塞,临床症状取决于气道受压的程度。有症状者可表现为反复发作的呼吸道感染。
超声检查的主要发现:肺动脉长轴图像不能在相同水平同时探及左右肺动脉,主肺动脉向右顺延为右肺动脉,左肺动脉从右肺的后上壁发出,但需要与左肺动脉延迟发出鉴别。胸骨上窝主动脉弓短轴切面有助诊断,在该切面上正常的左右肺动脉分支距离探头的深度基本相等,而迷走左肺动脉则两者距探头的距离存在差异,左肺动脉距探头的距离变短,位于在右肺动脉之上,在左肺动脉左下方探及气道回声。超声诊断的阳性率及准确性受检查者经验及患者是否具备良好声窗双重因素影响。X线正位或侧位胸片和食道服餐可提供诊断线索,MRI或CT 可做出诊断,但确诊依赖血管造影。
⑷左肺动脉阙如
肺动脉阙如以左肺动脉阙如相对多见,超声心动图表现为主肺动脉延续为右肺动脉,各种探查位置均找不到左肺动脉,由于受声窗影响,一部分左肺动脉发育不良者其显示也较困难致使二者存在重叠,CT,MRI或血管造影优于超声检查。
5特发性肺动脉扩张
可为先天性发育异常,也继发于其他疾病。超声心动图的主要作用:发现肺动脉扩张;排除心内与心外分流等使肺动脉血流量增大的因素;通过三尖瓣反流或肺动脉瓣反流排除较重肺动脉高压;最后诊断还需临床排除肺部疾病。
三 肺动静脉瘘
肺动脉与肺静脉间存在单个或多个交通,使部分血流不经肺毛细血管床回流入左心称肺动静脉瘘。主要病因系先天性血管发育异常如动静脉丛间间隔异常或动静脉之间缺少毛细血管攀,后天少见多与创伤或感染有关。由于从体静脉回流入肺动脉的低氧血流未经肺泡氧合直接流入肺静脉灌注左心,造成右向左分流,当分流量超过20%,左心及动脉系统血氧明显下降,血液中红细胞含量代偿性增多。临床症状取决于病变的范围即分流量的多少。
如无合并心脏畸形,M型与二维图像无明显异常发现,或左室轻度增大;个别病例可发现肺静脉增宽或肺动脉分支扩张。多普勒仅发现肺静脉血流速度增高无诊断特异性。
右心声学造影:从外周静脉推注对比剂后,右心显影几个心动周期后左心出现微气泡,其密度快速增高;但右心内微气泡排尽后,左心还有微气泡出现。左心微气泡的密度与受累血管的范围及分流量的大小有关。局限性小病变,左心微泡显著低于右心,累及范围广泛者,左右心微泡回声强度接近。肺动脉-左房漏可视作特殊类型的肺-动静脉瘘,左右心微泡出现,达峰与消退的时间差明显缩短仅表现为密度的瞬时差异。尽管右心声学造影不能确定肺动静脉瘘的确切位置及范围,但对于背部有血管杂音,或有明确紫绀,心脏结构无明显异常者,做右心声学造影可初步筛选出该病患者以便快速进入血管造影检查并准备同时进行封堵治疗。