室间隔肌切除或改善阻塞性肥厚性心肌病肺动脉高压

2014-08-13 16:49 来源:丁香园 作者:iang
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肥厚型心肌病(HCM)是最为常见的遗传性心肌病,以心肌肥厚但无明确血流动力学病因为特征。患者临床表现也不完全一致,可以无症状,也可以发生心源性猝死或药物难治性症状。

长期以来人们广泛关注心肌肥厚导致的左心房、左心室或主动脉的病理生理改变,但是右侧肺动脉血流动力学改变同样会很明显。肥厚型心肌病肺动脉高压(PH)可能继发于左室舒张压升高或原发于肺血管病变或两者同时存在。

众所周知,肺动脉高压是多种心脏病理状态短期或长期不良预测因子,但对室间隔心肌切除治疗对肥厚型心肌病肺动脉高压可能潜在的改变知之甚少。因此,来自美国梅约诊所的Geske博士等进行了一项研究,旨在评估肌切除术对肺动脉血流动力学的影响。研究发现肌切除改善阻塞性肥厚型心肌病患者肺动脉高压。研究结果发表在2014811日发表的EHJ杂志。

研究回顾性分析306名连续性有症状的肥厚型心肌病患者(70%纽约心功能分级III–IV级),超声心动图评估肌切除平均3天前和4天后右心室收缩压(RVSP)。

研究结果显示和无肺动脉高压(RVSP<35 mmHg)的患者相比,中度或重度肺动脉高压(RVSP50mm Hg患者年龄较大,以女性为主,房颤发生率和脑钠肽水平较高、左心室流出道压力阶差和左房均较大。中重度肺动脉高压患者行肌切除术后RVSP显著下降(从59下降至50mmHg),就全部肺动脉高压患者(RVSP35mm Hg)而言,PH43下降至41mmHgp<0.0001)。

针对一长期随访的亚组分析显示肺动脉压力在随访期间持续下降,而与这些患者肺动脉高压改善相关的临床变量包括升高的左房容积指数和中或重度二尖瓣返流。

研究得出外科肌切除有效改善肥厚型心肌病患者肺动脉高压,其中中重度肺动脉高压患者获益最明显。本研究进一步深入了解了血流阻塞解除后对肺动脉血流动力学的影响,或有助于指导临床治疗。

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编辑: shenliang

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