由于儿科心脏病学、先天性心脏病手术及重症医学等多个领域的进展，临床上出现了越来越多的先天性心脏病（先心病）成年患者。而先心病的死亡高发期由婴幼儿及儿童阶段转移到了成年阶段。
随着这部分先心病患者衰老，他们也会面对着与普通人一样的心血管疾病危险因素，但是其风险率甚高。正因为上述原因，先心病成年患者后天心脏病发病率对其总体病情进展有着重要意义。
因此，为了在接下来的几十年内继续给予先心病患者适宜的治疗并改善其预后，我们有必要更加关注这部分患者后天获得性心脏病的预防、诊断及治疗。这也是此综述的目的。
一、冠心病
由于先心病治疗领域几十年内的巨大进展，先心病成年（ACHD）患者数量急剧增长。其死亡率高峰也随之发生转移，且随患者年龄稳步升高，60岁以上患者尤其明显。随着患者年老，诸如冠心病及肾衰等后天获得性疾病与潜在的心脏缺陷相互作用会进一步影响预后。
因此，越来越多的ACHD患者出现多种后天获得性疾病，其中以心脏病多见，而在心脏病中较为常见的当属冠心病（CAD）。
多种因素可以影响ACHD患者的CAD疾病进程，要点如下。
1.已证实多种先天性心脏缺陷中可出现先天性冠脉异常（冠脉异常起源或冠脉畸形），如先天性大动脉错位。
2.艾森曼格综合征患者出现肺动脉扩张，压迫左冠脉开口，进而引起心肌缺血或梗死。
3.部分先心病手术难以避免的会影响冠脉，例如，一些动脉移位手术及马方综合征患者主动脉弓置换术需进行冠脉再植入。
4.与一般人群相同，ACHD患者也会出现动脉粥样硬化，或导致CAD。人们尽了很大的努力去限制手术对冠脉的影响，但是缺忽视了动脉粥样硬化对ACHD患者的影响。
二、心血管风险因素
在非先心病人群，研究者已经证明了包括高血压、高脂血症在内的传统心血管风险因素（CVRF）对于动脉粥样硬化的影响。有研究在141例伴有CAD的ACHD患者中探索了CVRF作用——82%的患者存在不少于1个CVRF，其中高血压及高脂血症发生率最高。
而另一项比利时大型研究显示仅有越20%的ACHD患者拥有无CVRF、益于心脏的生活方式。而且该研究患者年龄中位数为26，因此研究结果具有特别的警示意义。更为令人不安的是研究并没分析血脂情况，因此实际无CVRF患者比例更低。
众所周知，高血压是多种心脏疾病的危险因素。ACHD患者高血压发病率位于30%至50%，该比例与一般人群相差不大。
1.高血压
一部分先天性心脏缺陷的ACHD患者更易出现高血压症状。该情况在主动脉缩窄患者尤为明显，有研究指出这部分患者高血压发病率远高于室间隔缺损患者（45% vs 16%）。另一方面，一些复杂病变患者由于心输出量慢性损伤而出现低血压，如法乐氏循环患者。
2.肥胖
ACHD患者群体肥胖发病率尚无定论。虽然上述比利时研究结果显示ACHD患者更易肥胖，但是另一项荷兰研究结论恰好相反。最新研究显示40%的ACHD患者会出现肥胖，其原因或是ACHD患者的锻炼问题一直未被提上议程。
但是即使我们讨论ACHD的锻炼问题，我们很可能得到否定的答案，即更多的ACHD患者采取久坐的生活方式。如果我们在全面评估患者情况的条件下鼓励ACHD患者运动，这种锻炼不会对患者造成伤害，这也是最新指南改进的地方。
另一个造成ACHD患者肥胖的原因是先心病患者在儿时就被强调加强营养摄入。
3.吸烟
吸烟在ACHD患者群体比例低于一般人群，但是依然需要戒烟控制潜在危险因素。
4.高脂血症
ACHD患者高脂血症研究证据稀少，仅有小型研究，尚需进一步确凿研究证据。
5.糖尿病
ACHD患者糖尿病发病率与一般人群相同。
三、临床意义
ACHD的CAD临床表现与一般人群相似。有研究指出在非CAD原因接受造影的ACHD患者人群中，约有10%被证实存在CAD，比例与一般人群相同，而且高血压、高脂血症与ACHD患者群体的CAD发病率显著相关，有趣的是没有40岁以下的ACHD患者出现CAD。
但是另一项研究指出40岁以下ACHD患者或出现CAD，而且如果系统检测缺血型心脏病，ACHD患者的CAD发病率会更高。因此，会有更多ACHD的患者会罹患CAD，这点也得到了研究证实。
美国一项研究指出心肌梗死是非发绀型ACHD患者的主要死因。另外，研究指出CAD是先心病患者的十分有意义的预测因子。
四、特定先心病中的风险因素
1. 紫绀型先天性心脏疾病
理论上，包括低脂血症、一氧化氮上调、高胆红素血症等多种因素可以保护紫绀型先心病患者免受CAD，多个研究也证实这点。但是，有研究指出艾森曼格综合征患者可罹患CAD。
2. 主动脉缩窄
多个研究指出主动脉缩窄（CoA）被纠正后，患者远期主要死亡率是CAD。而且由于CAD风险因素的原因，CoA患者平均生命很短。有研究指出与其他先心病患者相比，CoA患者周围血管疾病及卒中发生率更高。
但是CoA并不能预测CAD发生率，因此研究者推断主要是CVRF造成了CAD，而CoA患者CVRF发生率更高。这也表明单纯监测CoA并足以预测患者早期心脏病死亡率，控制CoA患者CVRF才是问题关键。
五、其他后天获得性心脏疾病
1.心律失常
心律失常是造成ACHD患者入院治疗率、发病率及死亡率升高的主要原因。ACHD患者多出现因窦房结功能不全或房室传导异常造成的慢性心律失常，也会出现房性或室性快速心律失常。
造成心律失常的原因有多方面，包括已往手术损伤、先天性心脏结构异常及后天获得性心脏病变等。心律失常常伴有血流动力学异常及心脏收缩功能不全。
近期人们认识到了舒张功能不全与房性心律失常之间的相关性，在ACHD患者群体观察也到了舒张功能不全。与一般人群相同，ACHD患者舒张功能不全与高血压、血脂异常、糖尿病及已往心脏手术次数相关。而且ACHD舒张功能不全与房性及室性心律失常相关。
因此，治疗ACHD患者高血压等伴发病可以缓解舒张功能不全，降低心律失常复旦。
诸如法洛四联症在内的先心病患者更易罹患室性心律失常及心脏骤停。对于ACHD患者来说，缺血型心脏病是造成其室性心律失常的原因之一，也是风险分层及治疗的重要靶点。
2.心衰
心衰可以影响ACHD患者预后，且好发于解剖结构复杂的ACHD患者，如生理性单心室、大动脉转位。ACHD患者心衰多不是因左心室功能不全引起，而是由右室功能不全、瓣膜功能不全及心脏分流造成的，这与一般人群不同。另外，舒张功能不全也可引起ACHD心衰。
虽然CVRF可以影响ACHD患者心衰，并CVRF治疗方案也较完善，但是具体到ACHD心衰，我们尚缺乏定论。
六、未来之路
我们强调先心病治疗必须解决患者解剖学及血流动力学异常，这并没有问题，但是我们忽视了ACHD患者后天获得性心脏病的防治工作。儿科心脏病一般不讨论患者CAD一级预防问题，这点在成人先心病患者也是如此。
通过研究，我们发现ACHD患者日常护理缺乏CVRF防治，因此这是未来值得关注的方向。另外，ACHD患者可能罹患CAD，而一旦出现CAD，先心病自身异常会造成诊断困难。
总之，对于ACHD患者，先心病早期治疗不意味着成功，后续诊疗CVRF及后天获得性心脏病非常重要，而这方面仍需研究进一步完善数据。
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