肺动脉瘤（PAA）罕见，且较少确诊。PAA与主动脉瘤相比，发病年龄较轻，但性别无差异。89%的PAA位于肺动脉干，仅有11%位于肺动脉分支，累及左肺动脉较右肺动脉更为常见。近期，德国弗莱堡大学的Kreibich博士等在Circulation杂志上发表了一篇关于肺动脉瘤的综述，对其病因、临床表现、诊断和治疗进行了阐述。
一、定义
目前PAA尚无统一定义。CT成像中成人肺动脉干最大直径为29mm，因此，有学者将PAA定义为肺动脉局部扩张超过最大正常直径。但是，也有学者认为肺动脉直径超过40mm才定义为PAA，以区别肺动脉扩张和真PAA。
二、病因
肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性和特发性。
1、先天性病因
先天性病因是PAA最为主要的病因，超过50%PAA与先天性心脏病有关。三种最为常见引起PAA的先天性心脏病依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要是由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤形成。主动脉瓣发育不良和二叶主动脉瓣等主动脉瓣病变以及肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣返流和肺动脉瓣缺如等肺动脉瓣病变均与PAA相关。
其它导致血管壁缺陷和血管壁异常的疾病，如Ehlers-Danlos综合征、马凡综合征和囊性中央坏死等，均可能导致PAA。
2、后天性病因
（1）感染性疾病
过去，导致PAA最为常见的感染性疾病为梅毒和肺结核。进展期梅毒患者PAA形成往往位于直径较大的肺动脉，而进展期肺结核患者易在肺实质间形成PAA。如今，化脓性细菌感染越来越多见于肺动脉假性动脉瘤形成。另外，感染性心内膜炎形成的脓毒性栓塞和真菌性肺炎也可能导致PAA。
（2）血管炎
以口腔和生殖器反复溃疡以及葡萄膜炎为特征的白塞斯综合征是一种慢性多系统血管炎，其可能导致PAA形成，典型累及血管为右肺下叶动脉，伴反复血栓形成和周围炎症。另外，Hughes-Stovin综合征，一种发生于青年男性的罕见自身免疫性疾病，也可能导致PAA形成，反复血栓性静脉炎和PAA破裂。
（3）肺动脉高压和慢性肺动脉栓塞
肺动脉高压（PAH）是PAA形成重要原因之一，也是PAA的临床表现之一。事实上，PAA有助于诊断PAH，而且PAA是PAH可靠指标之一。慢性肺动脉栓塞也是一种PAA相对常见的病因，慢性肺动脉栓塞导致的PAA瘤壁较薄或壁内血栓形成钙化。
（4）肿瘤
原发性肺部肿瘤和肺部转移瘤可侵蚀肺动脉，导致假性动脉瘤形成。另外，平滑肌肉瘤和血管肉瘤等源于肺动脉的原发性肿瘤可导致肺动脉管壁瘤样扩张。
（5）医源性
心脏外科手术、导管、胸腔引流管、血管造影、手术切除和组织活检均可能导致PAA形成
3、特发性病因
特发性PAA较为罕见，但文献报道趋于增多。关于特发性PAA的诊断标准，有学者提出4条病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支扩张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以及无动脉炎或肺动脉粥样硬化。
三、临床表现
一般而言，PAA临床表现无特异性，大多数PAA患者，即使PAA直径达70mm，无明确主诉。PAA常见临床表现包括呼吸困难、胸痛、声音嘶哑、心悸和晕厥发作等。PAA压迫支气管可导致紫绀、咳嗽、呼吸困难加重、肺炎、发热和支气管炎等。另外，PAA患者发生肺栓塞风险较高。
PAA也可能出现咯血症状，预示动脉瘤可能即将发生破裂，一旦发生破裂，可能出现窒息和猝死。在所有报道的PAA病例中，三分之一死于动脉瘤破裂，表明并非所有PAA进展至破裂阶段。
根据PAA形成病因，患者往往存在右心房和右心室肥厚，右心衰，三尖瓣返流（瓣环扩张所致）以及轻度心包积液和胸腔积液。
夹层是PAA罕见但威胁生命的并发症，肺动脉夹层几乎全部发生于出现动脉瘤动脉扩张的肺动脉，最常见发生部位位于肺动脉干（占80%），仅有15%PAA夹层能在存活患者中得到确诊。PAA夹层临床症状包括严重呼吸困难、胸骨后疼痛、中央型紫绀、心源性休克和猝死。PAA夹层导致心包填塞是此类患者的主要死因。
四、诊断
听诊PAA患者可闻及舒张期杂音。心电图检查可见右心室或右心房肥厚表现，胸部X线检查可见肺门增大、肺部结节或肺部团块，也可见动脉瘤样肺动脉阶段或肺动脉扩张（图1）。经胸超声心动图和经食道超声心动图检查可评估心脏和瓣膜功能，明确是否存在心腔内分流或显示PAA。
图1：肺动脉瘤胸部X线检查结果
支气管镜检查或可显示支气管受压，血管造影可描绘肺部脉管系统中的PAA，评估右侧血流动力学，但是，血管造影属于侵入性检查，而且只能观察到明显的PAA官腔。
一般而言，造影剂增强CT能够确诊PAA，并提供动脉瘤尺寸、数目、位置和范围等有用信息（图2）。
图2：肺动脉瘤CT检查结果
另外，磁共振（图3）或四维磁共振可以显示动脉管壁厚度，提供血流信息，并且在无任何辐射暴露的情况下描绘主动脉和肺动脉血流动力学特征。
图3：肺动脉瘤磁共振检查结果
五、治疗
目前，PAA最佳治疗方案尚不清楚，没有明确的指南指导最佳治疗，而且由于PAA发病率较低，针对PAA的治疗经验也比较局限。
1、保守和介入治疗
管壁应力是动脉瘤发生破裂与否的最重要决定因素，其与血压和血管半径呈正比，与管壁厚度呈反比。因此，对于无明显肺动脉高压和动脉瘤直径稳定的无症状PAA患者，可以考虑保守治疗。如存在分流或瓣膜病变引起持续性血流动力学应力，导致PAA扩张，则属于保守治疗禁忌。特发性PAA似乎是一种相对良性病变，若肺动脉压正常，可以考虑保守观察。
对于存在肺动脉高压的患者，药物治疗应该包括钙离子拮抗剂、利尿剂和抗凝药物，患者也可能获益于内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂和前列环素衍生物等血管活性药物。但是，很多肺动脉压正常的PAA患者动脉瘤直径依旧有所增长。
一般而言，存在肺动脉高压的患者应该考虑外科手术治疗，但是肺动脉高压患者手术风险高，可能需要心肺联合移植。尽管有研究报道非手术治疗生存期相对较长，但手术治疗似乎是唯一可能有效延长生命的治疗手段。
对于血管炎患者，或许应选择免疫抑制剂治疗。但是，有些免疫抑制剂可能对白塞斯综合征无效，另外，目前尚无治疗Hughes-Stovin综合征的满意药物。
介入治疗是一种相对较新的PAA治疗手段，弹簧圈栓塞似乎是医源性PAA和肺动脉分支PAA的良好治疗选择。另外也有介入完全封堵PAA夹层的报道。
2、手术治疗
总体而言，外科手术仍然是累及肺动脉干动脉瘤的基石治疗，但是，肺动脉手术绝对直径阈值尚缺乏相关证据支持。手术推荐指征包括：PAA绝对直径≥55mm，6个月之内动脉瘤直径增加≥5mm，压迫毗邻结构，动脉瘤内血栓形成，出现临床症状，存在瓣膜病变或分流证据，确诊肺动脉高压以及出现动脉瘤破裂或夹层征象等。
动脉瘤缝合术是一种外科修复PAA的较为简单，耗时较少的手术方式。但是，该手术只减少官腔直径，并未治疗异常管壁，另外，还可能增加总管壁应力。
如今，动脉瘤切除术和右心室流出道修复或置换是一种较为理想的手术方式。而且，动脉瘤切除术是结缔组织疾病患者唯一可行的治疗手段。
至于PAA延伸，可以选择不同的置换策略。最常用的手术方式为采用始于右室流出道的管道置换肺动脉和肺动脉干。另一种可能的选择是瓣膜保留的外科手术，但是，对于累及肺动脉瓣的患者，修复或置换手术应慎重考虑缓解右心室容量负荷和血管壁血流动力学应力负担。
远端PAA治疗更为困难，可能需要进行肺切除，肺或心肺联合移植是最终治疗手段，尤其是对于存在肺动脉高压的患者。
外科治疗预后方面，由于缺乏针对PAA患者手术治疗的大型系列研究，无法获取准确的手术致残率和死亡率。本文作者根据所在医疗中心数据和临床经验提出，PAA术后死亡率与升主动脉瘤修复手术死亡率相当。术后明显并发症包括通气困难、肺不张和胸腔积液，从而延长机械通气时间，增加肺损伤风险。
六、总结
PAA发病率很低，明确诊断更为罕见，缺乏特异性症状。目前为止，尚无明确指南或准则指导PAA最佳治疗。基于临床经验和文献报道，作者提议成年人肺动脉干动脉瘤直径55mm以上行外科手术治疗。
对于采取起始保守治疗的患者，作者建议规律再评估，根据动脉瘤进展情况、临床症状以及是否出现肺动脉高压等情况更换治疗方式。一般而言，肺动脉和肺动脉干可采用始于右心室流出道的管道置换，对于未累及肺动脉瓣的患者，可采用瓣膜保留的手术方式。
