图1. TCM患者左室造影（A：舒张期，B：收缩末期）
1990年，Sato等首次对Takotsubo心肌病（TCM）进行了描述：该病是一种一过性的心脏综合征，症状包括左心室（LV）心尖失运动和类似急性冠脉综合征(ACS)的基底部过度收缩。三分之二的TCM患者发病前都经历过强烈的情绪波动（如爱人意外死亡、离婚、家庭经济意外）或身体应激（如车祸、大手术、ICU急救），因此，该病也被称为“心碎综合征”。
图1可见LV在舒张期（A）和收缩末期（B）中段和心尖部分的典型形态心尖段和下段可见明显动脉瘤样扩张（箭头所示），因此，TCM也常被称为“心尖球形综合征”。
图2. TCM发作时左室底部形似日本墨鱼篓
病因病理学
图2可见TCM发作时左室底部圆隆而颈部狭小，该现象极似日本渔民捕捉墨鱼的鱼篓（右图），因此被命名为Tako-Tsubo（墨鱼瓶）病。该病多发于女性，病理过程可能包括应激诱导的心肌层儿茶酚胺释放（心肌顿抑和微梗死）、心外膜冠脉微血管痉挛、冠脉微血管功能紊乱和心肌脂肪酸代谢异常。支持儿茶酚胺作用的证据包括，心肌不同节段对于高水平儿茶酚胺具有不同的反应性，例如心尖段对负性肌力肾上腺素的反应更灵敏。
图3. TCM患者cine MRI结果
心内膜活检显示，TCM患者的单核淋巴细胞、白细胞和巨噬细胞向间质浸润，并伴有心肌纤维化和收缩带坏死。这些结果与凝固性坏死的表现相反，后者常见于因冠脉闭塞发生心肌梗死（MI）的患者。儿茶酚胺毒性的动物模型也出现类似病理改变。
图3为一名81岁TCM患者的收缩期电影核磁共振成像（cine MRI）结果，（A）图显示心尖球囊样扩张。该患者的心血管MRI（CMRI）T2像显示心尖段心肌T2信号强度升高（橙色）。两张图像均摄于患者出现TCM症状后的第三天，患者在全身发作后发生短暂性ECG改变和肌钙蛋白水平升高。
图4. TCM患者冠脉血管造影
临床特征
TCM的实际发生率尚不清楚，但专家估算急性MI疑似病例中可能有1%-2%的患者实质上是TCM。最常见的临床表现包括胸痛、ECG ST段抬高和心肌酶水平抬高，与急性MI症状类似。但通过冠脉血管造影可发现，TCM患者没有出现明显冠脉狭窄，左心室血管造影可发现患者出现左心室心尖球囊状扩张。
图5. TCM患者收缩期左室造影结果
如前所述，最终诊断为TCM的患者，其临床表征与ACS患者极其相似（如胸痛、呼吸困难、心悸和恶心）。与ACS不同的是，ACS在早晨的发生率最高，而TCM通常发生于下午，因为下午出现压力刺激的可能性较大。此外，TCM患者通常没有太多的心脏病风险因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、家族心血管病史）。左心室突发收缩功能障碍或流出道梗阻时，可能会引起心搏量降低，从而导致低血压。
图5中TCM患者收缩期左室造影可见典型的心尖球囊状扩张和心尖段失运动。
图6. TCM患者舒张期和收缩期左室造影结果
诊断标准
梅奥诊所改良标准提示，TCM诊断必须满足以下四个条件：
1. 一过性LV中段运动功能减退、运动障碍或失运动，累及或不累及心尖；局部室壁运动异常（RWMA）超出一支心外膜血管分布区；不一定存在压力性情绪或躯体触发；
2. 无阻塞性冠脉疾病（CAD）或斑块破裂的血管造影证据；
3. 新发心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置）或心肌肌钙蛋白水平轻微上升；
4. 排除心肌炎和嗜铬细胞瘤。
图6中，左室造影显示舒张期（左图）和收缩期（右图）心室中段（白色箭头）运动功能减退。
图7. TCM患者ECG结果显示ST段抬高
心电图
急性TCM最常见的ECG表现是胸导联（通常V2-V3）ST段抬高，不过也有20%-30%的患者发病初期ECG正常或没有特异性变化。ST段抬高后出现T波深倒置（同时ST段正常），并伴随QT间期延长。因此，单凭ECG的结果无法准确地区分TCM和STEMI。
此外，TCM患者通常会出现心肌生物标志物水平上调，但上调水平一般低于ACS患者（包括STEMI）。因此，通常还需要进行冠脉血管造影以确诊TCM。
如图7所示，TCM患者前壁/前侧壁和下壁导联可见ST段抬高。
图8. TCM患者入院ECG结果
图8所示为一名68周岁TCM患者的入院ECG结果。V2-V3导联可见明显3mm ST段抬高，并伴随窦性心动过速。V5-V6导联可见1mm ST段压低。
图9. 患者入院1日后ECG结果
如图9所示，患者入院一天后的ECG显示，V2-V3导联出现T波倒置。V5-V6导联之前出现的ST段压低已恢复正常。
图10. TCM患者超声心动图可见心尖失运动
超声心动图
经胸超声心动图可快速诊断TCM患者中常见的室壁运动异常，具体指LV中段和心尖段运动功能减退或失运动。这些室壁运动异常的范围超出任何一条冠脉的分布范围。LV射血分数（LVEF）可通过超声心动图、CMRI或左心室造影估算。
图10为TCM患者的超声心动图结果，可见患者收缩期出现心尖失运动，射血分数为40%。
图11. TCM患者CMRI结果
心脏MRI（CMRI）
CMRI的应用为TCM病理机制的探索提供了新的可能，同时可能具有鉴别患者急性表征的潜力，提高医生对TCM的识别能力，从而改善患者临床结局。在TCM患者中，延迟增强四腔CMRI显示LV未出现异常增强。而在因冠脉闭塞或急性心肌炎的急性MI患者中可能会出现对比增强，这点有助于区分TCM和急性MI。
图11中，上排：A-C的CMRI图显示：压力诱导的TCM患者出现典型心尖收缩障碍（C图无钆剂延迟增强）。底排（T2图像）：D图显示心肌基底段T2信号强度正常，而E图和F图出现LV室壁运动异常引起的心尖和心室中部心肌水肿。
图12. 健康志愿者（上排）、TCM患者（中排）和前壁局部水肿患者（下排）在5种成像模式下的短轴CMRI结果
列A:T2加权暗血图像；列B:T2加权bright-blood图像；列C：彩色ShMOLLI T1加权图像；列 D:ShMOLLI反转恢复序列的R2（弛豫速率）图像；列 E:钆延迟增强成像（LGE）。
图12中，三名受试者的在五种成像模式下的代表性短轴CMRI结果(如图12所示）。上排：健康志愿者；中排：TCM患者；底排：前壁局部水肿患者；前壁、前侧壁和前间隔可见T2信号强度和T1值（纵向弛豫时间）较高。
图13. TCM患者发作3日后CMRI图像
图13所示为81周岁TCM患者出现症状后第三天采集的两腔CMRI图像。左图：传统T2加权短时间反转恢复序列（STIR）快速自旋回波图像。图中可见心肌心尖段信号强度升高，难以与血流过缓时腔内血流信号区分。右图：LGE图像排除心肌瘢痕。
图14. 反向TCM患者的左室造影（A：舒张期，B：收缩期）
TCM变种
近年来出现了变种的TCM，但发病率较低。图14为反向TCM（reverse TCM）患者的左心室造影结果，可见心尖运动增强而基底层失运动，而不是传统TCM中典型的心尖扩张（球囊状）和失运动而基底层运动增强。A图为舒张期。B图为收缩期。心尖节段箭头所示为正常室壁运动。
图15. 因自杀引发TCM的患者血管造影结果（左：冠脉血管造影，右：左室血管造影）
治疗
TCM目前尚无标准治疗指南，除非有证据表明患者并非ACS，否则所有疑似TCM患者均按ACS治疗。目前TCM治疗多为观察性和支持性疗法。在患者血流动力学状态允许的条件下，β阻滞剂可能有效。5%-8%伴有LV血栓的TCM患者需要抗凝治疗，并建议诊断后对患者进行紧密随访跟踪，通过超声心动图检查确保心肌病得到缓解。此后应每年对患者进行检查，因为TCM的长期影响尚不清楚。不过通常TCM患者的预后很好（生存率95%-98%），通常4-8周完全康复，但也有10%的患者会复发TCM。
图15中，左图为服用多种药物自杀因药物毒性引发TCM的患者，冠脉血管造影正常。右图为该患者的舒张期（上图）和收缩期（下图）左室血管造影显示心尖运动功能减退。
