中青年首次抽搐——Brugada综合征

2007-01-12 00:00 来源:丁香园 作者:丁香园集体创作
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网友[浅浅阳光]分析: 

1、单从这个图来看,是一个Brigada综合症样心电图表现,关键问题是鉴别真性Brigada综合症和单纯的Brigada综合症样心电图,阿义吗灵实验有助于诊断。

2、从心电图其它表现来看还有房室传导的问题以及室内传导的问题,PR间期是延长的,至少在正常的下限值,不知道真实图纸的诊断如何;QRS波整体除极是不利索的,提示室内传导有问题,所有这些可能是原发性结果或是继发于抽搐导致机体缺氧的结果。

3、关于这个抽搐是要考虑抽搐前是这个心电图表现呢,还是抽搐后表现为该图。对于一部分患者,神经系统病变本身也可以导致心电图出现Brigada综合症样心电图,因为心脏的除极也受到神经张力的控制。所以,还需进一步诊断该患者,除非记录到患者多形性室速或室颤的发生心电图,这样诊断Brigada综合症更准确。动态心电图有助于诊断,但不发作,可能是阴性的。阿义吗灵实验有助于诊断。

网友[silverfox]分析:

该ECG呈典型的I型Brugada心电图表现,伴有不明原因晕厥发作,排除神经源性晕厥后 Brugada综合症还是可以确诊的。Na通道SCN5A突变检测是金标准。当然,正如浅浅阳光版主所说的,从完整诊断过程及临床思维来讲要考虑右室心肌病、肺梗塞、心包炎、心肌炎、左室肥厚、药物因素等引起右室导联ST段抬高的Brugada样心电图情况。

该患者静息条件下已经有典型心电图表现,V2 ST段下斜型抬高、T波倒置,ST>2mm,再做阿义吗啉激发试验意义有限,阳性终点如何判断,且诱发室速、室颤的风险增大。

治疗方面,主要是对Ito电流阻断、恢复外膜心肌动作电位二相穹隆部,恢复抬高的ST段。胺碘酮、βblock是无效,氟卡尼、普鲁卡因酰胺、心律平等I类是禁忌的(相当于药物激发试验),奎尼丁兼有快Na通道及Ito阻断效应,可用于预防发作。对于室速、室颤频发的电生理风暴期,L Ca激动剂异丙肾上腺素(1-3ug/min)通过提高心率、增加Ca内流恢复动作电位穹隆部、恢复抬高的ST段可有效减少恶心心律失常发作(以毒攻毒吗?)。事实上,许多增加Ca内流的药如氨力农、米力农、西洛他唑等PDE抑制剂都可能有效,但长期的疗效都不确切。(不知道钙剂会不会有效)

非药物的话,起搏器、导管消融都不能作为单独治疗。ICD是目前证明唯一确切有效的治疗手段,但并不是对病因治疗。植入前可先做电生理检查,排除可能引起误电击的室上性心律失常。电生理检查还经常用来对无症状患者进行危险分层,但相关临床试验表明其有效性、敏感性、特异性都不满意。

就此,推测楼主用意,可以基本明确,本例抽搐原因,初步定为心源性,除常见的心律失常、预激,心排出道绝对或相对狭窄,等所致心输出量减少==脑缺血等以外, Brugada综合征作为少见的情况,也应考虑。至于其它疾病引起中青年痫性发作的原因,记得国内出版的那一大套神经病系列丛书中(军医出版社?),吴逊教授主编的癫痫和发作性疾病书中有各年龄段,EP发病的原因,似乎较全面,手头没书记不全,国外网站上不到。


网友[hellojap]分析:

谢谢各位老师,不断学习中!很侥幸,我想到了这个病,并在EKG上看到了那个ST-T“马鞍型”的改变。
碰到的“抽搐”好多不是神内的问题,所以“抽搐查因”请心、肾、感染、性病、风湿、精神,甚至外科等等科来看可能是必要的----这也是我发此贴的一个想法吧。另一个想法是这种可出现不可预料死亡的疾病,应该了解,在当今这种医疗环境中,小心啊!

该患者转到心内,追踪:心彩超(-),稳妥起见行脑MRI(-)。于是想到了普罗帕酮激发试验,出现了“穹隆顶”(可惜我没有搞到图了,但下面的资料中有),电生理检查可诱发VT,行ICD!下面我提供一点资料:

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编辑: 张靖

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