病例概况
45 岁男性，患者 1 小时前无明显诱因出现心悸，大汗，血压低，无胸闷胸痛，无发热，无呼吸困难，为进一步诊治来诊。
既往史：预激综合征病史，发生室上速时应用维拉帕米有效。
入院查体：75/43 mmHg，P210 次/分，R18 次/分，大汗，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音纯，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。
辅助检查：心电图结果（图 1）
图 1. 患者入院时心电图
临床诊断：预激综合征伴顺向型房室折返性心动过速
治疗经过：患者血流动力学不稳定，拟给予患者电复律，患者及家属予以拒绝，沟通无效后给予患者使用维拉帕米（该患者每次使用维拉帕米都有效），结果成功转为窦性心律（图 2），半小时后血压回升，要求离院。
图 2. 患者转为窦性心律图。
该例患者诊断为预激综合征伴顺向型房室折返性心动过速，它与预激综合征伴房颤有什么区别，在该例患者中使用维拉帕米是否合理？我们一步一步进行讨论。
1. 预激综合征的定义
正常情况下，房室结—希普系统是房室之间电激动的唯一的传导通道。预激综合征患者房室间除有正常的房室传导系统外，还存在异常附加的房室传导束（又称为旁道或旁路），来自心房的激动可通过正常的传导通路和旁路两条途径同时下传心室。
由于旁路特殊的电生理特性，经旁路下传的激动可较早地到达心室，使部分心室肌或全部心室肌（比预计的）提前激动，该现象即心室预激现象，又称为心室预激，简称预激。
由于旁路的存在为激动在房室之间折返创造了条件，故此类患者易形成折返性心动过速。对心电图呈心室预激表现、临床上有阵发性室上性心动过速发作者，称为预激综合征（ pre-excitation syndrome）。
2. 预激综合征心电图特征
PR 间期＜0．12 秒。
QRS 波群起始部可见预激波（又称 dela 波、δ 波）。
QRS 波群时间 ≥ 0．11 秒。
PJ 间期正常（＜0．27 秒），完全性心室预激者，PJ 间期延长。
可出现继发性 ST-T 改变。
如果只有以上心电图改变而没有室上性心动过速发作，则称为心室预激。
如果窦性心律时心电图预激综合征改变，临床上又有阵发性室上性心动过速发作，称为典型预激综合征（WPW 综合征）。
3. 预激综合征的分类
预激综合征按部位分以下三种类型：典型预激综合征、短 PR 综合征和 Mahaim 型预激综合征。
典型预激综合征：由 Kent 束引起的预激综合征称为 WPW 综合征。又可分为 A 型和 B 型。
A 型预激的 δ 波在 V1 至 V6 导联中都是正向，QRS 波群也是以 R 波为主；
B 型预激的 δ 波在 V1 至 V3 导联中为负向或正向，QRS 波群以 S 波为主，V4 至 V6 导联中 δ 波和 QRS 波群都是正向。
短 PR 综合征：由 James 束引起的预激综合征，也称 L-G-L 综合征，PR 间期缩短，QRS 波正常。
Mahaim 型预激综合征：Mahaim 束引起的预激综合征，PR 间期正常，QRS 波群有 δ 波。
根据旁道的传导方向不同进行分类：
显性预激综合征：预激综合征的旁道可双向传导，前向传导在窦性心律是显示心室预激，逆向传导参与房室折返性心动过速，此房室旁道成为显性房室旁道。
间歇性预激综合征：有些旁道虽有前向传导功能，但是其功能较弱，不能持续性前向传导，心室预激改变呈间歇性。
隐匿性预激综合征：有些室上性心动过速患者，心电图不表现有心室预激，但电生理检查发现有只能够逆向传导的房室旁道，无前向传导能力。
4. 预激综合征合并室上速可能为几种情况？如何鉴别？
情况一：预激综合征伴房室折返性心动过速（AVRT）
预激综合征伴室上速可表现为「预激综合征伴顺向型房室折返性心动过速」及「预激综合征伴逆向型房室折返性心动过速」。
那二者如何区分呢？
请记住顺向性和逆向性是根据房室节传导的方向定义的，如果是「房室传导」即为顺向型，如果是「室房传导」就是逆向型，前者为窄的，后者为宽的。
两种分型的典型心电图表现（图 3 和图 4）
图 3. 预激综合征伴顺向型房室折返性心动过速（来源：刘元生，郭继鸿等《急诊、急救心电图》）
图 4. 预激综合征伴逆向型房室折返性心动过速（来源：刘元生，郭继鸿等《急诊、急救心电图》）
情况二：预激综合征伴房颤
预激综合征伴房颤可以单独发作，也可由房室折返性心动过速触发。
预激综合征伴房颤特征性心电图表现（图 5）
（1）多为阵发性出现，平时为窦性心律，由于旁道具有传导速度快而不应期短的特点，发作时有极速的心室率，多在 180 次/分以上，当旁道有效不应期 ≤ 250ms 时，心室应激过快，临床发作险恶，易引起心室颤动。
（2）QRS 波群形态总体上以宽大畸形为主，由于受心室预激成分的影响，QRS 波群可表现为 3 种形态：
完全预激性 QRS 波群 (心室激动顺序完全由房室旁道下传的激动控制)，此种图形是预激综合征合并心房颤动的常见图形，也是容易误诊为室性心动过速的图形。
部分预激性 QRS 波群 (心室激动顺序由房室旁道和房室结交替下传的激动控制)，QRS 波时而为完全预激图形，时而为正常，这是诊断预激综合征合并心房颤动的一个重要依据。
正常 QRS 波群 (心室激动顺序由房室结、希蒲系统下传的激动控制)，与一般心房颤动者相同，但有极速的心室率。
（3）R-R 间距多变、绝对不等是预激综合征合并房颤的重要特征之一，但当心室率极快时，也可貌似匀齐。而室性心动过速 QRS 波一般较规则。
（4）临床患者多无器质性心脏病，发作前和终止后有典型 WPW 心电图表现，δ 波与宽 QRS 波群心动过速初始向量方向一致是确诊的可靠依据。
图 5. 预激综合征伴房颤心电图（来源：黄岚，宋凌鲲等《心电图临床解读》）
5. 预激综合征伴房颤心电图诊断标准
QRS 波群宽大畸形，前有预激波；
心室率快速而不规则，多＞200 次/分；
可见 f 波（R-R 间隔长者较明显）；
QRS 波群形态不一，可见宽大的 QRS 波、正常的 QRS 波和介于二者之间的 QRS 波（融合波）；
6. 预激综合征伴室上速处理流程
（1）预激综合征伴顺向型房室折返性心动过速的处理流程
2015 年《AHA/ACC/HRS 室上性心动过速管理指南》中提出了预激综合征伴室上速的诊治流程，其中，在顺向型房室折返性心动过速（AVRT）中急诊处理中（图 6）：
刺激迷走神经，静脉应用腺苷以及直流电复律得到了新指南的充分肯定；
地高辛，β 受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓等的应用仍需要谨慎（Ⅱ 类推荐）。
图 6. 顺向型 AVRT 的诊治流程（图片来源：中国循环杂志. 2015,30: 50-55）
7. 预激综合征合并房颤处理
（1）电复律
预激综合征合并房颤时常有血流动力学不稳定，如果短时间内不能终止，应首先同步电复律。复律后条件许可行射频消融术行旁道消融或房颤合并旁道消融，无条件情况下可口服胺碘酮或普罗帕酮预防房颤发作。
方式：采用同步电复律，能量选择：双向波 100-200J，单向波 200J 开始。一次电复律无效，应紧接进行再次复律，再次复律时应增加能量，最大可用到双向波 200J，单向波 300J。
电复律前检查患者电解质、凝血功能情况、是否合并有器质性心脏病及心功能不全；
评估血栓栓塞的风险，予抗凝治疗，急性复律时的抗凝方法如下：
一般情况下予普通肝素 70U/kg 静注，之后以 15U/kg/h 输注，将 APTT 延长至用药前的 1.5～2.0 倍，根据 APTT 调整肝素用量。
或应用固定剂量的方法：普通肝素 5000U 静注，继之 1000U/h 静滴。如心室率过快危及生命，可直接静脉注射普通肝素 1.7 mg/kg 迅速全身肝素化，并立即电复律。
复律后予低分子肝素及华法林桥接治疗，INR 达标 (2～3) 后华法林抗凝 4 周，是否长期抗凝治疗取决于栓塞危险分层。
拓展阅读：其他心律失常时电复律能量的选择
房扑所需电能较低，一般 50～100J 即可。
房颤、阵发性室上速和室速初次电击一般用 100～150J。一次电击未奏效可增加电能再次电击，一般不超过 3 次。
（2）药物使用
普鲁卡因胺是治疗预激综合征伴房颤的常用药物之一，能够抑制旁道的前传和逆传。但是快速注射普鲁卡因胺容易引起严重的低血压，因此注射速度要慢 （我们医院没有，不知道其他医院有没有）。
伊布利特是一种新型 III 类抗心律失常药物，能够明显延长旁道不应期，降低心室率，可以用于预激综合征伴房颤的治疗。
（3）预激综合征伴房颤禁用药物
洋地黄、CCB、β 受体阻滞剂、腺苷等阻断房室节传导的药物。如果使用维拉帕米，洋地黄类药物，可能抑制房室传导，加强经旁路传导，使心室率明显增快，诱发室颤等恶性心律失常。
不建议应用静脉胺碘酮，静脉胺碘酮对窦房结和房室结作用轻微，主要影响快钠组织（例如旁道）。
文献报道静脉应用胺碘酮有加快心室率，诱发心室颤动的风险，因此，治疗时一定要谨慎，加强患者的血流动力学和心电监护。
本病例中的患者每次使用维拉帕米都有效，这次患者血流动力学不稳定，因家属拒绝电复律，也冒险使用维拉帕米，结果成功转为窦性心律。但是患者血压偏低，使用维拉帕米，有可能会影响患者血压，另外，如果患者由室上速转为房颤，那么使用维拉帕米可能是危险的。
参考文献：
[1] 孙玉杰，张海澄等，2015 《AHA/ACC/HRS 室上性心动过速管理指南》解读[J].中国循环杂志. 2015,30: 50-55.
[2] 刘元生，郭继鸿等著：急诊、急救心电图，人民卫生出版社。
[3] 张新民等著：临床心电图分析与诊断，人民卫生出版社。
[4] 黄岚，宋凌鲲等著：心电图临床解读，化学工业出版社。
