心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚，患者多出现限制性心肌病表现，该病的预后不佳，死亡率较高，主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来，植入式转复除颤器（ICD）越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防，许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗，然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚，目前还缺乏大规模临床研究报道，据此Lin G等进行了一项临床研究，近期发表在JCE杂志，该研究通过长期随访探讨心肌淀粉样变性的患者ICD疗效。
该研究共入选53例心肌淀粉样变性患者，均来自2000年至2009年于Mayo临床医学中心住院的患者，其中33例患者为原发性淀粉样变（AL），10例为老年性淀粉样变，9例为家族性淀粉样变，1例为继发性淀粉样变（AA）。所有患者均植入了ICD，其中用于心脏性猝死一级预防的患者41例，占77%，用于二级预防的患者12例，占23%。随访1年后，32%的患者出现了正确放电，几乎均发生在AL患者，共15例患者发生正确放电，12例为AL，2例为老年性淀粉样变，1例为AA。既往存在心脏骤停或持续性室速的患者ICD放电率较高，左室射血分数低及存在晕厥与ICD放电无明显相关性。
通过该项研究可得出以下结论：心肌淀粉样变性的患者ICD植入后正确放电率较高，尤其是AL患者，因此ICD可有效预防心脏淀粉样变性患者心脏性猝死的发生，然而正确的ICD放电并不能够改善患者的生存率，心肌淀粉样变性的患者预后不佳，因此我们在选择患者时因充分考虑，权衡利弊。
